"Методические рекомендации "Определение инвалидности с детства у больных с неврологическими заболеваниями" // Портал о здоровье, заболеваниях и лечении, о лекарствах, о докторах и больницах.

УТВЕРЖДАЮ

Зам. Начальника

Главного Управления

лечебно-профилактической помощи

детям и матерям Минздрава СССР

Н.Н.ВАГАНОВ

17 июня 1987 г. N 11-30/6-41

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СССР

ГЛАВНОЕ УПРАВЛЕНИЕ ЛЕЧЕБНО-ПРОФИЛАКТИЧЕСКОЙ ПОМОЩИ

ДЕТЯМ И МАТЕРЯМ

МЕТОДИЧЕСКИЕ РЕКОМЕНДАЦИИ

ОПРЕДЕЛЕНИЕ ИНВАЛИДНОСТИ С ДЕТСТВА У БОЛЬНЫХ

С НЕВРОЛОГИЧЕСКИМИ ЗАБОЛЕВАНИЯМИ

Методические рекомендации подготовлены доктором медицинских наук, профессором К.А.Семеновой, старшим научным сотрудником, кандидатом медицинских наук В.Д.Левченковой (отделение восстановительной терапии больных с детскими церебральными параличами Всесоюзного научно-исследовательского института общей и судебной психиатрии им. В.П.Сербского).

В методических рекомендациях представлены сведения по определению инвалидности с детства у больных с поражением нервной системы. Они предназначены для детских невропатологов, психиатров, педиатров поликлиник и стационаров.

Министерствам здравоохранения союзных республик разрешается размножить методические рекомендации в необходимом количестве экземпляров.

Во исполнение постановления Центрального Комитета КПСС, Совета Министров СССР и Всесоюзного Центрального Совета Профессиональных Союзов от 27 марта 1986 г. N 400 "О мерах по дальнейшему улучшению условий жизни инвалидов с детства", Министерство здравоохранения СССР издало приказ N 660 от 14 мая 1986 г. включающий, помимо других льгот для инвалидов, увеличение пособия до 30 рублей в месяц.

Понятие "инвалидность" в детском возрасте отличается от такового у взрослого. Взрослый человек становится инвалидом в тех случаях, когда в результате того или иного заболевания он теряет трудоспособность, которая может быть утрачена полностью или частично.

Инвалидом с детства может быть ребенок любого возраста с того момента, когда ему устанавливается диагноз заболевания, вызывающего социальную дезадаптацию ребенка. Такой диагноз может быть установлен в первые дни или недели жизни ребенка, когда у него имеет место тяжелое внутриутробное или родовое поражение мозга, требующее длительного систематического лечения, специального ухода, в связи с чем ребенок не может посещать ясли. Заболевание может начаться и в любом другом возрасте, вызвать нарушение двигательных, речевых возможностей, психического развития или какой-либо из этих функций, с последующей дезадаптацией ребенка, проявляющейся невозможностью посещать детские массовые учреждения, соответствующие возрасту ребенка. В таких случаях также устанавливается инвалидность сроком на два года с последующим переосвидетельствованием или бессрочная, не требующая повторного переосвидетельствования в зависимости от тяжести и стойкости поражения центральной нервной системы, тяжести и стойкости синдромов, обусловливающих те физические и психические нарушения, которые приводят ребенка к частичной или полной социальной дезадаптации.

У взрослых определяются три группы инвалидности. Полностью утратившим трудоспособность и требующим постоянного ухода, устанавливается I группа инвалидности, менее тяжелым больным, способным к самообслуживанию, но не способным к труду в обычных производственных условиях - II группа. III группа инвалидности характеризуется способностью работать в облегченных условиях. Дети, практически все, требуют ухода за собой и постоянного надзора, в силу чего им устанавливается лишь одна группа инвалидности, но по двум разделам ("А" или "Б") в соответствии с приказом Минздрава СССР N 1265 от 14 декабря 1979 года.

В тех случаях, когда под влиянием систематического интенсивного лечения имеет место возможность устранения тяжелых проявлений заболевания, определяющих на ближайшие два года тяжесть инвалидности, устанавливается инвалидность по разделу "А". Если же достигнутый эффект возвращает ребенку возможность самообслуживания, речевого общения, его психическое развитие достигает возрастной нормы, иными словами ему возвращается возможность социальной адаптации - инвалидность не определяется.

Если достигнутые результаты таковы, что имеет место лишь частичное восстановление нарушенных функций центральной нервной системы, ребенок не может по состоянию своего физического и психического здоровья посещать соответствующие его возрасту детские учреждения, инвалидность должна быть продлена на следующий срок, то есть еще на два года. Тот же принцип берется и в основу оценки состояния ребенка, соответствующего или не соответствующего для установления ему инвалидности и при последующих переосвидетельствованиях.

Если заболевание вызвало столь тяжелые и стойкие нарушения двигательных, речевых и психических функций или такие же нарушения одной из них, но влекущие за собой полную дезадаптацию ребенка, необходимость постоянного всестороннего ухода за ним и надзора, то его состояние должно быть оценено, как соответствующее инвалидности по разделу "Б", то есть не требующее повторного переосвидетельствования.

В связи с тем, что оценка тяжести и стойкости поражения функций центральной нервной системы у ребенка первых двух-трех лет жизни нередко оказывается очень сложной, инвалидность по разделу "Б" следует определять детям этого возраста с большой осторожностью. У детей трех-пяти лет и старше оценить все особенности заболевания, его прогноз несколько легче, поэтому устанавливать инвалидность по разделу "Б" удается уже с большей четкостью.

Для установления инвалидности требуется оценка не только и не столько нозологического диагноза, сколько функционального. Это значит, что принимается во внимание не квалификация того или иного синдрома нарушения деятельности мозга, например, паралич или гиперкинез типа хореоатетоза, сколько то, как паралич или гиперкинез, или другой какой-либо синдром нарушает локомоцию, возможность самообслуживания, возможность процессов, необходимых для обучения письму, рисованию и т.д.

Например, в тех случаях, когда ребенок имеет акушерский паралич левой руки (рука оказывается укороченной в связи с отставанием в росте, отмечается атрофия мышц, полная или почти полная потеря ее функций), ребенок не будет рассматриваться как инвалид с детства, так как с помощью правой руки он может обслуживать себя, писать, рисовать, а в дальнейшем работать этой рукой.

Другой пример: у ребенка правосторонний гемипарез, но функции ноги нарушены негрубо, позволяют ему свободно передвигаться. Владение рукой ограничено. Такой ребенок, если интеллект его нормален, не только может овладеть всеми формами самообслуживания, но и обучаться в массовой школе, а в дальнейшем избрать одну из многих профессий, не требующих полноценной работы обеих рук. В этом случае ребенок также не может рассматриваться как инвалид с детства.

Если у ребенка - гемипарез, при котором нарушение двигательных функций такое же, как у предыдущего ребенка, сочетается с нарушением зрения или слуха, препятствующими его социальной адаптации, т.е. обучению в массовой школе, он может рассматриваться как инвалид с детства.

Выявление детей с выраженной патологией нервной системы производится в детских лечебно-профилактических учреждениях.

Для определения инвалидности с детства невропатолог детской поликлиники или неврологического отделения детской районной (городской, областной, республиканской) больницы подготавливает медицинскую документацию и представляет ребенка, либо на врачебно-консультативную (экспертную) комиссию, либо при отсутствии таковой - главному врачу учреждения или его заместителю по лечебной части.

В тех случаях, когда комиссия (или главный врач) приходят к единому мнению по оценке тяжести состояния ребенка (т.е. инвалидности по разделу "А" или "Б"), подготавливается заключение по форме, предусмотренной приказом Минздрава СССР N 1265 от 14 декабря 1979 года.

Заключение подписывается председателем комиссии или главным врачом учреждения (или его заместителем) и врачом-невропатологом, представляющим ребенка на комиссию.

Заключение заверяется круглой печатью учреждения и в течение трех дней направляется в районный (городской) отдел социального обеспечения по месту жительства ребенка и его родителей (или опекунов).

На руки родителям (опекунам) выдается справка, подтверждающая, что медицинское заключение на больного ребенка направлено в отдел социального обеспечения.

Все данные, послужившие основанием для установления диагноза и для оформления пособия по инвалидности, а также заключение экспертной комиссии, вносятся в историю болезни.

В истории болезни обязательно, на видном месте указывается дата последней экспертизы. Необходимо помнить, что за просроченное время оформления инвалидности или переосвидетельствования органы социального обеспечения денежного пособия не выплачивают.

Срок действия медицинского заключения истекает с первого числа месяца, следующего за месяцем выдачи заключения. Так, если освидетельствование и установление инвалидности по разделу "А" было проведено 15.05.85 г., то переосвидетельствование должно быть проведено не позже 15.05.87 г. Если ребенку была установлена инвалидность по разделу "Б", то переосвидетельствование проводится лишь по достижении им шестнадцати лет. Оно должно быть произведено во ВТЭК не позднее, чем за один месяц достижения ребенком этого возраста, с заполнением на него "посыльного листа", так, как это делается для взрослых.

В тех случаях, когда установление тяжести заболевания центральной нервной системы вызывает затруднение у врача направляющего учреждения или у экспертной комиссии, ребенок направляется на стационарное обследование на срок, необходимый для разрешения всех поставленных вопросов.

Для разрешения всех вопросов диагностики, а также для разбора конфликтных случаев при неврологических отделениях областных (краевых, республиканских) больниц следует создать Центральную врачебную экспертную комиссию в составе главного врача больницы (или его заместителя по лечебной части) и главного детского невропатолога.

Эта комиссия на основании анализа документации на ребенка квалифицирует заболевание по его тяжести и стойкости, решает вопросы, вызывающие разногласия, прежде всего вопрос о правомерности или неправомерности представляемого на комиссию заключения, а также вопрос о необходимости направления ребенка на стационарное обследование для уточнения диагноза.

В обязанности членов комиссии входит разъяснительная работа с родителями, опекунами ребенка.

ПЕРЕЧЕНЬ

ЗАБОЛЕВАНИЙ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ, ПРИ КОТОРЫХ РЕБЕНОК ИМЕЕТ

ПРАВО НА ПОЛУЧЕНИЕ ПОСОБИЙ, КАК ИНВАЛИД С ДЕТСТВА

В ВОЗРАСТЕ ДО 16 ЛЕТ

1. Последствия внутричерепной родовой травмы, родовой травмы спинного мозга, родового травматического повреждения плечевого сплетения и других периферических нервов.

2. Последствия гемолитической болезни новорожденных.

3. Аномалии развития нервной системы: черепно-мозговые грыжи, спинно-мозговые грыжи, миелодисплазия, сирингомиелия, микроцефалия, гидроцефалия, голопрозэнцефалия, лизэнцефалия, мегалоэнцефалия, дисгенезии мозжечка, краниостеноз и другие пороки развития нервной системы, сочетающиеся с пороками развития костной и мышечной систем (акрокраниодисфалангия, черепно-лицевой дизостоз Крузона, черепно-ключичный дизостоз, шейно-глазолицевая дистрофия, платибазия, артрогрипоз и др.). Хромосомные болезни (синдром Дауна, Шерешевского-Тернера, Клайнфелтера и др.). Врожденные аномалии сосудов головного мозга.

4. Последствия перенесенных внутриутробно инфекционных заболеваний (токсоплазмоза, цитомегалии, листериоза, краснухи и др.).

5. Последствия перинатальных поражений нервной системы (задержка психомоторного развития, умственная отсталость, судорожный синдром, детский церебральный паралич).

6. Детский церебральный паралич.

7. Эпилепсия, судорожный синдром.

8. Наследственные системные дегенерации нервной системы: заболевания с преимущественным поражением мозжечка и его связей (семейная атаксия Фридрейха и др.), сочетанные дегенерации мозжечковых путей и периферических нервов, болезни с преимущественным поражением экстрапирамидной системы (гепатоцеребральная дистрофия, деформирующая мышечная дистония и др.), болезни с преимущественным поражением пирамидных путей (семейный спастический паралич Штрюмпелля и др.).

9. Наследственные болезни обмена, протекающие с поражением нервной системы (фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия, амавротические идиотии, болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше, лейкодистрофии, муколипидозы, мукополисахаридозы и др.).

10. Факоматозы: нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз Бурневилля, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера, атаксия-телеангиэктазия и др.

11. Наследственные нервно-мышечные заболевания: прогрессирующие мышечные дистрофии (поясно-конечностная форма Эрба-Рота, псевдогипертрофическая форма Дюшена, дистальные формы, офтальмоплегическая миопатия), спинальные и невральные амиотрофии (спинальная амиотрофия Верднига-Гоффманна, спинальная амиотрофия Кугельберга-Веландера, невральная амиотрофия Шарко-Мари), наследственные нервно-мышечные заболевания с миотоническим синдромом (врожденная миотония Томсена и др.), пароксизмальные параличи, миастения.

12. Последствия перенесенных инфекционных, инфекционно-аллергических заболеваний нервной системы: первичные и вторичные энцефалиты, миелиты, энцефаломиелиты, менингоэнцефалиты, в том числе рассеянный склероз; последствия перенесенных первичных и вторичных менингитов, последствия инфекционно-аллергических поражений периферической нервной системы.

13. Последствия перенесенных травм головного и спинного мозга, последствия токсических, травматических повреждений периферической нервной системы.

14. Новообразования головного и спинного мозга, клинические проявления которых сочетаются с парезами, параличами, частыми судорогами, а также аналогичные клинические состояния, возникающие после удаления опухолей, абсцессов, кист головного и спинного мозга.

15. Последствия нарушений мозгового кровообращения (в виде парезов, параличей, эпилептиформного синдрома, нарушений различных корковых функций и др.).

ПЕРИНАТАЛЬНАЯ ЭНЦЕФАЛОПАТИЯ. Последствия врожденных поражений мозга за последние годы заняли одно из первых мест среди заболеваний нервной системы у детей как по распространенности, так и по тяжести, вызываемой ими инвалидизации детей. Врожденные заболевания мозга вызываются множеством причин, чаще всего комплексом вредных факторов, среди которых наибольшее значение имеют инфекции, интоксикации, аутоиммунные реакции и ряд других, которые, как правило, протекают на фоне хронической гипоксии и сложных форм нарушения обменных процессов плода. Во время родов обычно возникает асфиксия плода, нарушение мозгового кровообращения, нередко внутричерепная родовая травма, реже - родовая травма спинного мозга, повреждение периферических нервов. Все эти состояния в первые месяцы жизни, когда в силу незрелости мозга, клинические симптомы заболевания еще нечеткие, квалифицируются, как перинатальные энцефалопатии (инфекционная перинатальная энцефалопатия, токсическая, травматическая, гипоксическая, токсикотравматическая и др.).

При перинатальной энцефалопатии инвалидность определяется в тех случаях, когда анализ клинических проявлений заболевания свидетельствует о том, что поражение мозга вызывает глубокую задержку и патологию развития его функций. У ребенка первых месяцев жизни для объективизации этого положения следует ориентироваться на проявлениях деятельности двигательной системы, состоянии предречевого развития и на особенностях развития его психических функций.

Нарушения развития двигательной системы будут проявляться в стойком отсутствии или задержке формирования врожденных двигательных рефлексов. У ребенка могут отсутствовать или будут ослаблены рефлексы орального и спинального автоматизма (поисковый, сосательный, хоботковый, ладонно-ротовой, хватательный, рефлекс Моро, опоры и автоматической походки новорожденного, защитный, рефлекс Галанта, ползания и др.).

Наиболее значимо среди патологии оральных рефлексов нарушение, отсутствие или стойкая слабость сосательного рефлекса. Задержка в появлении врожденных рефлексов на 2-4 недели свидетельствует о глубине и тяжести поражения не только двигательных функций, но и мозга в целом.

У здорового ребенка к концу первого месяца жизни практически исчезают или резко ослабевают такие примитивные тонические рефлексы, как лабиринтный тонический рефлекс, шейный тонический симметричный рефлекс. Нарастание интенсивности этих рефлексов у ребенка с задержанным развитием врожденных двигательных рефлексов является плохим прогностическим признаком. У таких детей возможно в ближайшие месяцы формирование клинической картины детского церебрального паралича.

Отсутствие или слабость первых признаков развития психической деятельности (появление улыбки, мимических реакций удовольствия, обиды, "комплекса оживления" на появление взрослого, игрушки, развитие зрительно-моторной координации, сначала ориентировочных, затем познавательных реакций и познавательного интереса), будет свидетельствовать о возможности глубокой задержки психического развития в первые два года и в дальнейшем.

На задержку и патологию речевого развития указывает несвоевременность появления гуления и лепета, тихий голос, бедный или вовсе лишенный модуляций, носовой оттенок голоса при первых проявлениях звуковой деятельности, парез артикуляционных мышц, наличие псевдобульбарных симптомов, в дальнейшем - задержка формирования произносительной речи на уровне слова или фразы. В тех случаях, когда задерживается формирование и внутренней речи, проявляющейся тем, что ребенок не понимает слов-инструкций, даже самых простых, не выполняет их, не знает слов, обозначающих игрушки, окружающие предметы и пр., прогноз в отношении речевого и психического развития особенно неудовлетворителен.

Резко выраженная патология развития двигательной, речевой, психической сфер или же патология одной из них, но особенно четкая, свидетельствуя о плохом прогнозе, при отсутствии длительного систематического лечения, дают право на получение пособия по детской инвалидности, независимо от возраста ребенка.

В тех случаях, когда нарушение двигательного, предречевого, психического развития сочетается с выраженным (особенно прогрессирующим) гипертензионным синдромом, или с судорожным синдромом, то определяется инвалидность с детства по разделу "А" с переосвидетельствованием через два года.

Если наблюдаются частые ежедневные малые припадки или 8 и более больших дневных припадков в месяц, несмотря на проводимое лечение, продолжают иметь место параличи, формируются контрактуры, или четко проявляются симптомы выраженной микроцефалии или гидроцефалии, то уже к концу года ребенок может рассматриваться как инвалид с детства по разделу "Б".

Инвалидность с детства по разделу "Б" может определяться в первые недели жизни, если у ребенка имеются грубые пороки развития нервной системы; например, черепно-мозговые грыжи (в виде энцефаломенингоцеле), спинно-мозговые грыжи (в виде миеломенингоцеле, миелоцистоцеле) и другие грубые пороки развития нервной системы, нередко сочетающиеся с пороками развития костной и мышечной систем.

Диагноз "перинатальная энцефалопатия" правомерен для первых месяцев жизни, а затем должен выставляться тот диагноз, клиническая симптоматика которого проявляется все более отчетливо по мере созревания мозга ребенка.

Перинатальная энцефалопатия может быть первым клиническим проявлением микроцефалии, первичной или вторичной. При первичной микроцефалии чаще всего генетически обусловленной, двигательное развитие задерживается на несколько месяцев, затем сравнительно быстро достигает возрастной нормы. Психическое развитие с первых недель жизни грубо задержано, позже квалифицируется как олигофрения в степени имбецильности или идиотии.

Череп ребенка перестает расти или же растет очень медленно с первых недель жизни, размер окружности головы отстает от возрастной нормы на 5 и более сантиметров. В первые два года жизни таким детям определяется инвалидность по разделу "А", а затем, если у них формируется олигофрения в степени имбецильности или идиотии - инвалидность по разделу "Б". Лишь при резком несоответствии размеров мозгового и лицевого черепа в первый год жизни, закрытии родничков и склерозировании швов черепа на первом-втором месяцах жизни, наличии ряда симптомов органического поражения мозга, прежде всего патологии психического и предречевого развития; сразу определяется инвалидность по разделу "Б".

В тех случаях, когда негрубая микроцефалия осложняется синдромом детского церебрального паралича или имеют место нарушения слуха, зрения или речи, при том, что каждое из этих проявлений заболевания выражено сравнительно нерезко, определяется инвалидность по разделу "А". Однако, если у ребенка с микроцефалией, олигофренией в степени дебильности, имеются грубые проявления синдрома детского церебрального паралича или отсутствует зрение или слух, он может квалифицироваться как инвалид с детства по разделу "Б".

ГИДРОЦЕФАЛИЯ. В первые два года жизни дети с гидроцефалией любой этиологии должны рассматриваться, как инвалиды с детства и получать пособие по инвалидности по разделу "А". В дальнейшем, если рост головы остановился, ребенок овладел возможностями самообслуживания, речью, психика его развивается адекватно возрастной норме, и не происходит дальнейшего прогрессирования заболевания, ребенок оказывается вполне адаптирован к пребыванию в детских учреждениях, то инвалидность не определяется.

Если при удовлетворительном психическом и речевом развитии, что нередко имеет место у детей, страдающих гидроцефалией, размеры головы значительно превышают норму (на 5 сантиметров и более относительно возрастной нормы), наблюдается синдром детского церебрального паралича или дефект зрения (атрофия зрительных нервов и др.), судорожный синдром, эндокринная недостаточность и т.д., ребенок, в зависимости от тяжести проявления гидроцефалии и сопутствующих синдромов, может получать пособие по инвалидности по разделу "А" или "Б".

ДЕТСКИЙ ЦЕРЕБРАЛЬНЫЙ ПАРАЛИЧ является наиболее частым заболеванием нервной системы, связанным с внутриутробным и родовым поражением мозга. Диагноз детского церебрального паралича выставляется до года в тех случаях, когда клинические проявления, описанные выше (при перинатальной энцефалопатии), нарастают: тонус мышц повышается по типу спастичности или ригидности, развиваются патологические установки конечностей, а в более тяжелых случаях уже к четвертому-шестому месяцам формируются контрактуры. Таким больным определяется инвалидность по разделу "А", а затем каждые два года анализируется динамика заболевания. Под влиянием систематического лечения, может наблюдаться благоприятное течение заболевания, тогда инвалидность не определяется. Если ребенок овладевает возможностью самообслуживания и, хотя и несовершенной статикой и локомоцией, если при этом отмечается задержка психического и предречевого развития, а затем речевого развития, то по совокупности патологических проявлений, препятствующих его социальной адаптации в данное время, ребенок должен квалифицироваться как инвалид с детства по разделу "А" до того времени, когда станет ясным, возможна ли и в какой степени его дальнейшая социальная адаптация.

Дети первых лет жизни, социальная адаптация которых определяется возможностью пребывания в яслях, детском саду, должны получать пособие по инвалидности по разделу "А", даже если они владеют в той или иной степени ходьбой, но не обслуживают себя (не имеют первых навыков одевания, раздевания, не могут самостоятельно есть) в силу имеющихся у них двигательных нарушений. Пособие выдается и в тех случаях, когда, наряду с дефектами статики и локомоции, дети не владеют речевой коммуникацией в силу имеющихся у них дизартрии, анартрии, моторной или сенсомоторной алалии.

Пособие по инвалидности получают больные детским церебральным параличом, не владеющие ходьбой, а также владеющие ею недостаточно (ходьба в пределах комнаты, квартиры), не имеющие возможности передвигаться самостоятельно по улице, в школе, магазине и т.д.

Для возможности социальной адаптации детей, страдающих церебральными параличами, имеют особое значение корковые нарушения, из-за которых ребенок может не владеть многими навыками самообслуживания. Пособие по инвалидности по разделу "А" должны получать и те дети, у которых походка нарушена негрубо, имеется достаточное речевое и психическое развитие, но в силу корковых нарушений они не могут себя обслуживать, у них не развивается предметная деятельность.

Если заболевание приобретает неблагоприятное течение на том или ином этапе его развития (с первых недель жизни или через два-три года и позже, спонтанно или под влиянием интеркуррентных инфекций или других причин), выявляется глубокая умственная отсталость или же двигательные возможности сводятся к минимуму, и ребенок перестает себя обслуживать (из-за мышечной ригидности, множественных контрактур, гиперкинезов, атаксии и пр.), то при очередном переосвидетельствовании следует заменить инвалидность по разделу "А" на инвалидность по разделу "Б". Эта замена предполагает полную бесперспективность дальнейшего лечения ребенка.

Эпилепсия. При определении инвалидности при эпилепсии (которое проводится совместно с врачом-психиатром), учитывается частота судорожных припадков, время их возникновения (днем или ночью), периодические аффективные и поведенческие расстройства, изменения личности больного, степень сохранности основных психических функций. При частых терапевтически резистентных припадках (8 и более больших дневных припадков в месяц или частые ежедневные малые или бессудорожные припадки), затяжных психотических состояниях продолжительностью 6 месяцев и более, выраженном слабоумии больным определяется инвалидность.

Следует отметить, что инвалидность по разделу "Б" без переосвидетельствования при эпилепсии определяется только с 8 лет, и то только в случаях выраженной и стойкой деменции, приравниваемой к имбецильности или идиотии.

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ СИСТЕМНЫЕ ДЕГЕНЕРАЦИИ

НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ

СЕМЕЙНАЯ АТАКСИЯ ФРИДРЕЙХА начинается чаще всего в возрасте 6-10 лет. Ведущим в клинической картине заболевания является атаксия, расстройства координации сначала в нижних конечностях, которые распространяются затем на туловище, верхние конечности. Наблюдаются гипотония, гипорефлексия, нередко нистагм, скандированная речь, имеют место пирамидные симптомы. По мере прогрессирования болезни развиваются деформации стоп ("стопа Фридрейха"), возникает кифосколиоз. Инвалидность определяется со времени появления парезов нижних конечностей, атрофии дистальных отделов конечностей, выраженной атаксии, нарушений статики и локомоции. Инвалидность квалифицируется по разделу "Б", так как заболевание, хотя иногда и медленно, но неуклонно прогрессирует.

ГЕПАТОЦЕРЕБРАЛЬНАЯ ДИСТРОФИЯ начинается в возрасте 10-15 лет с нарушений мышечного тонуса в виде нарастающей мышечной ригидности, нередко мелкоамплитудного тремора рук, сменяющегося затем разнообразными гиперкинезами (атетоидными, хореиформными, торсионными), наблюдается дрожание головы, туловища, скандированная речь, дизартрия. Отмечаются нарушения эмоционально-волевой сферы, изменения психики, может наступить слабоумие. Наблюдается увеличение размеров и болезненность печени, симптомы печеночной недостаточности. Характерным является золотисто-зеленое или зеленовато-коричневое кольцо на радужной оболочке - кольцо Кайзера-Флейшера.

В период первых проявлений заболевания инвалидность определяется по разделу "А", однако при быстром прогрессировании болезни уже после первого-второго переосвидетельствования может определяться инвалидность по разделу "Б".

Та же тактика должна иметь место при определении инвалидности детям, страдающим деформирующей мышечной дистонией.

СЕМЕЙНЫЙ СПАСТИЧЕСКИЙ ПАРАЛИЧ ШТРЮМПЕЛЛЯ начинается обычно в возрасте 7-10 лет жизни нарушением походки, обусловленным постепенно развивающейся спастической параплегией нижних конечностей. Спастические явления иногда распространяются на верхние конечности. Течение болезни благоприятное в отношении жизни, заболевание длится десятилетиями, постепенно прогрессируя. Инвалидность определяется по разделу "А" при первых проявлениях нарушения статики и локомоции, при утяжелении клиники заболевания или при появлении верхнего спастического парапареза определяется инвалидность по разделу "Б".

НАСЛЕДСТВЕННЫЕ БОЛЕЗНИ ОБМЕНА, ПРОТЕКАЮЩИЕ С ПОРАЖЕНИЕМ НЕРВНОЙ СИСТЕМЫ (фенилкетонурия, гистидинемия, галактоземия, амавротические идиотии, болезнь Ниманна-Пика, болезнь Гоше, лейкодистрофии, муколипидозы, мукополисахаридозы и др.) в большинстве случаев проявляются в раннем возрасте и характеризуются задержкой и патологией двигательного, психического, предречевого и речевого развития, часто не поддающимся терапии судорожным синдромом. По мере течения болезни неврологические нарушения прогрессирующе нарастают, больные постепенно утрачивают все приобретенные навыки. Нередко развивается глубокое слабоумие. Поражение нервной системы при наследственных болезнях обмена часто сочетается с поражением внутренних органов, костной системы, ретикулоэндотелиальной системы.

При всех этих заболеваниях из-за того, что дифференциальный диагноз на начальных этапах может быть труден, а специальные генетические, биохимические, цитологические исследования в силу тех или иных причин невозможны, и в то же время клиническая картина свидетельствует о тяжести церебральной патологии, следует определять инвалидность по разделу "А" на два года. За это время можно уточнить диагноз и сориентироваться в возможностях поддерживающей и заместительной терапии. Если это лечение может дать нужный эффект, то в силе остается инвалидность по разделу "А" на следующие сроки, если терапия будет неэффективна, болезнь будет прогрессировать, то определяется инвалидность по разделу "Б". Инвалидность по разделу "Б" может определяться сразу (на первом году жизни) в тех случаях, когда диагноз болезни не вызывает сомнений, например, при болезни Тея-Сакса или Ниманна-Пика.

ФАКОМАТОЗЫ (нейрофиброматоз Реклингаузена, туберозный склероз Бурневилля, энцефалотригеминальный ангиоматоз Штурге-Вебера, атаксия-телеангиэктазия и др.) характеризуются сочетанным поражением нервной системы, кожных покровов и часто внутренних органов. Неврологические симптомы при факоматозах разнообразны: часто наблюдаются судорожные припадки, пирамидные нарушения, экстрапирамидные симптомы, расстройства координации. Часто отмечается слабоумие. Характерной чертой факоматозов является постоянное прогрессирование болезни.

Инвалидность определяется в зависимости от сроков проявления болезни, степени тяжести неврологических симптомов, а также отставания в психическом развитии. Если имеются негрубые неврологические расстройства, то устанавливается инвалидность по разделу "А" с последующим переосвидетельствованием через два года. При грубых неврологических нарушениях, не поддающемся терапии эпилептиформном синдроме, изменениях психики, при глубокой умственной отсталости определяется инвалидность по разделу "Б". Например, при церебральной форме нейрофиброматоза Реклингаузена инвалидность по разделу "Б" определяется сразу же при установлении диагноза, или при туберкулезном склерозе Бурневилля инвалидность по разделу "Б" может быть определена на первом году жизни, если у ребенка наблюдаются частые, не поддающиеся терапии судорожные припадки.

К НАСЛЕДСТВЕННЫМ НЕРВНО-МЫШЕЧНЫМ ЗАБОЛЕВАНИЯМ относятся прогрессирующие мышечные дистрофии, спинальные и невральные амиотрофии, заболевания с миотоническим синдромом, пароксизмальные параличи, миастения.

Детям первых двух лет жизни в связи со сходством клинической картины болезни (задержка двигательного развития, выраженная мышечная гипотония, снижение рефлексов и пр.) и трудностью дифференциальной диагностики различных форм наследственных нервно-мышечных заболеваний, следует определять инвалидность по разделу "А". При прогрессировании заболевания и нарастании грубых стационарных изменений в двигательной системе определяется инвалидность по разделу "Б".

Прогрессирующие мышечные дистрофии, спинальные и невральные амиотрофии характеризуются мышечной слабостью, снижением тонуса и силы мышц, снижением или угасанием рефлексов. Инвалидность определяется в зависимости от формы и сроков проявления заболевания в каждом случае индивидуально. Например, при юношеской форме мышечной дистрофии Эрба-Рота дети на протяжении ряда лет могут посещать детские учреждения, школу. Инвалидность определяется с того времени, когда двигательные возможности ребенка резко падают, ограничивая его передвижение и самообслуживание. Течение болезни в форме Ландузи-Дежерина также относительно доброкачественное, медленно прогрессирующее. Обычно в школьном возрасте появляется нарастающая слабость мышц лица, плечевого пояса с последующим их похуданием, атрофией. Сначала определяется инвалидность по разделу "А", с того времени, когда ребенок перестает себя обслуживать - инвалидность по разделу "Б". При псевдогипертрофической форме Дюшена, которая является наиболее злокачественной формой мышечных дистрофий, инвалидность по разделу "Б" определяется сразу же после установления диагноза.

При спинальных и невральных амиотрофиях ребенок имеет право на получение пособия по инвалидности с момента установления диагноза по разделу "А" или "Б", в зависимости от формы заболевания. Например, при спинальной амиотрофии Верднига-Гоффманна, проявляющейся на первом году жизни и быстро прогрессирующей, инвалидность по разделу "Б" определяется с момента установления диагноза. При спинальной амиотрофии Кугельберга-Веландер, невральной амиотрофии Шарко-Мари, начинающихся чаще в школьном возрасте, сначала определяется инвалидность по разделу "А", инвалидность по разделу "Б" определяется с того времени, когда процесс начинает быстро прогрессировать, и выявляется двигательная беспомощность ребенка.

При наследственных нервно-мышечных заболеваниях с миотоническим синдромом также определяется инвалидность, сначала по разделу "А", а затем, в зависимости от формы заболевания (медленно прогрессирующей или характеризующейся прогредиентностью течения), происходит переосвидетельствование и установление инвалидности по разделу "А" или "Б".

Дети с пароксизмальными параличами и миастенией также имеют право на получение пособия по инвалидности с момента установления диагноза.

При выраженных остаточных проявлениях первичных и вторичных энцефалитов, миелитов, энцефаломиелитов, менингоэнцефалитов также определяется инвалидность по разделу "А" или "Б".

В остром периоде этих заболеваний, как бы тяжелы не были его симптомы (параличи, поражение черепно-мозговых нервов, судорожные припадки и др.), ребенок не может рассматриваться, как инвалид с детства. Со времени окончания заболевания должно пройти не менее 3-7 месяцев, чтобы стало ясным, какие нарушения в каждой из сфер деятельности центральной нервной системы оно вызвало. Следует также учитывать динамику течения самого заболевания и динамику его проявлений в остаточном периоде: интенсивность и стойкость двигательного, речевого и психического дефектов, их значение для возможностей самообслуживания, контактов с окружающими, обучения по программе массовой или вспомогательной школ. Так же, как и при детском церебральном параличе, инвалидность будут определять нарушения функций, а не нозологический диагноз.

Например, если у ребенка, перенесшего поствакцинальный энцефалит, сохранены все возможности произвольных движений, но он не использует их для самообслуживания вследствие моторной дебильности, так как у него - олигофрения в степени тяжелой дебильности или в степени имбецильности, то такой ребенок квалифицируется, как инвалид с детства по разделу "А", а затем при стойкости этих проявлений заболевания - по разделу "Б".

Если же следствием поствакцинального энцефалита будет гемипарез, но ребенок сохраняет возможность передвижения, самообслуживания, может обучаться по программе массовой школы, то первые два года, когда необходимо интенсивное лечение, постоянный уход и надзор за ребенком, он квалифицируется как инвалид с детства по разделу "А". Затем, в зависимости от того, в какой степени уменьшились остаточные проявления болезни, инвалидность может определяться или не определяться.

В тех случаях, когда к относительно или достаточно компенсируемым нарушениям деятельности мозга в целом, присоединяются стойкие синдромы поражения того или другого его отдела (атрофия зрительных нервов, поражение слуховых нервов, вестибулярного аппарата и др.), инвалидность по разделу "А" продолжает определяться в течение ряда лет, иногда до 16 лет. Если эти синдромы будут не только нарушать социальную адаптацию ребенка, но и полностью исключать ее, то ребенок квалифицируется, как инвалид с детства по разделу "Б".

Инвалидность по разделу "Б" определяется также после перенесенного миелита при тяжелом состоянии ребенка, обусловленном задержкой роста конечностей, контрактурами и деформациями суставов конечностей, позвоночника, наличием стойких расстройств тазовых функций. Если после перенесенного миелита нарушения движения конечностей, расстройства тазовых функций менее глубоки и постепенно регрессируют, инвалидность определяется по разделу "А" с последующим переосвидетельствованием через два года.

Определение инвалидности по разделу "А" или "Б" детям с полиневритами, полирадикулоневритами происходит по тому же принципу.

При осложнениях после перенесенных менингитов, менингоэнцефалитов (в виде гидроцефалии, выраженного гипертензионно-гидроцефального синдрома, эпилептиформного синдрома и др.) также определяется инвалидность сначала по разделу "А" с последующим переосвидетельствованием через два года.

Динамика течения резидуального периода инфекционных, инфекционно-аллергических заболеваний нервной системы, остаточных их проявлений показывает, будет ли определена ребенку инвалидность и по какой группе.

Рассеянный склероз на ранних стадиях диагностируется обычно редко. Повышенная утомляемость, эмоциональная неустойчивость, повышение сухожильных рефлексов, непостоянные патологические рефлексы, отсутствие брюшных рефлексов, нистагм, падение остроты зрения, негрубые нарушения координации характеризуют первые клинические проявления болезни, которые периодически полностью исчезают. Ремиссии имеют различную длительность, иногда до 2-4 лет. В этот период ребенок полностью адаптирован, он продолжает учиться в школе, контактирует с товарищами и т.д.

С появлением диплопии, преходящих параплегий, парастезий, расстройств функций тазовых органов, головокружения, кратковременной слепоты диагноз рассеянного склероза вырисовывается четче. Инвалидность определяется с момента установления диагноза, при наличии длительных ремиссий - инвалидность по разделу "А". При быстро текущих формах прогноз тяжелый, определяется инвалидность по разделу "Б".

В остром периоде черепно-мозговой травмы, какой бы тяжелой и обширной она не была и какие бы тяжелые нарушения деятельности мозга не вызвала, квалифицировать ребенка, как инвалида с детства не следует. Лишь через некоторое время после затихания острого периода (в каждом случае индивидуально) можно оценить, насколько велика тяжесть вызванного травмой нарушения деятельности мозга, и насколько стойки эти симптомы. К отдаленным последствиям черепно-мозговой травмы относятся гидроцефалия, травматическая эпилепсия, травматическая эндефалопатия, парезы, параличи, различные проявления диэнцефального синдрома.

При открытой черепно-мозговой травме следует учитывать величину костного дефекта, его локализацию, даже при сравнительно легких проявлениях геми- или тетрапареза, практически не препятствующих передвижению ребенка, его самообслуживанию. Обширный костный дефект, локализующийся в левой лобной, теменной или височной области, дает основание предполагать возможность дальнейших нарушений движений, речи, гностических функций в связи с динамикой травматической болезни мозга. Эти нарушения могут развиться не сразу вслед за травмой и хирургическим вмешательством по ее поводу, а в процессе рубцевания, формирования спаечных процессов в оболочках, прорастания рубца в ткань мозга. Возможно последующее развитие краевого энцефалита, арахноидита и пр.

Наличие рубцово-спаечных процессов в оболочках, их дальнейшее развитие в ходе резидуального периода может обусловить тяжелые, но медленно нарастающие нарушения ликвородинамики, с последующим формированием внутренней водянки, субарахноидальных кист и пр. У больных с таким течением травматической болезни мозга через некоторое время обнаруживается субатрофия, а затем и атрофия зрительных нервов, развиваются атрофические процессы в коре мозга и множественные, связанные с ними нарушения деятельности мозга.

Поэтому к черепно-мозговой травме, потребовавшей хирургического вмешательства, следует относиться с большим вниманием и, учитывая возможные ее последствия, в тех случаях, когда есть малейшие подозрения на их появление, рассматривать ребенка, как инвалида с детства по разделу "А".

Закрытая черепно-мозговая травма требует к себе также пристального внимания, так как у детей, получивших закрытую травму черепа, с казалось бы вполне благополучным ближайшим исходом, может развиться через несколько месяцев (иногда через несколько лет) картина травматической болезни с самыми различными, присущими ей синдромами вплоть до органической деменции.

Поэтому дети, перенесшие закрытую черепно-мозговую травму, должны, находясь под длительным диспансерным наблюдением, проходить врачебно-экспертную комиссию при детских поликлиниках, при необходимости в стационарах, с тем, чтобы инвалидность по разделу "А" была определена своевременно и способствовала дальнейшему лечению ребенка и достаточному уходу за ним.

В тех случаях, когда отчетливо выступают психоорганический синдром травматического генеза, патология поведения, психопатоподобные нарушения, судорожный синдром, ребенок должен быть проконсультирован с психиатром, чтобы иметь возможность правильно оценить всю совокупность неврологической и психиатрической симптоматики.

Наличие у ребенка, перенесшего закрытую или открытую черепно-мозговую травму, судорожных припадков на фоне психоорганического синдрома, а также патологии поведения, эмоционально-волевой сферы и пр., нарушая возможность его социальной адаптации (посещения массовых детских ясель, детского сада, школы), дает ему право на получение пособия по инвалидности по разделу "А". При частых припадках и проявлениях органической деменции может определяться инвалидность по разделу "Б".

При ПОСЛЕДСТВИЯХ ПЕРЕНЕСЕННОЙ ТРАВМЫ СПИННОГО МОЗГА в виде вялых или спастических параличей, тазовых нарушений, нарушений глубокой и поверхностной чувствительности также определяется инвалидность по разделу "А" или "Б" в зависимости от степени выраженности неврологической патологии. Инвалидность по разделу "Б" определяется с момента установления диагноза при анатомическом перерыве спинного мозга.

При изолированном ПОРАЖЕНИИ ПЕРИФЕРИЧЕСКИХ НЕРВОВ травматического или токсического происхождения инвалидность обычно не определяется, так как статика, локомоция, самообслуживание хотя и нарушаются в связи с поражением того или другого периферического нерва, однако они так или иначе компенсируются в силу того, что вторая однозначная конечность сохраняет свои возможности, и социальная адаптация ребенка может оказаться через некоторое время вполне удовлетворительной. В наиболее тяжелых случаях, особенно при сочетанных травмах, определяется инвалидность по разделу "А" с переосвидетельствованием через два года.

Клиническая картина НОВООБРАЗОВАНИЙ ГОЛОВНОГО МОЗГА в виде различных первичных и вторичных опухолей, паразитарных кист и гранулем, воспалительных поражений мозга (туребкулем, сифилом, абсцессов мозга) характеризуется общемозговыми симптомами, которые являются результатом повышения внутричерепного давления, нарушением ликворо- и гемодинамики, отеком мозга, и очаговыми симптомами, зависящими от локализации патологического образования.

Существенное значение имеют развивающиеся при объемных процессах ликвородинамические нарушения, гипертензионный синдром, нарушения гемодинамики, особенно венозного кровотока, что в совокупности с гипертензионным синдромом приводит к застойным явлениям на глазном дне, и в дальнейшем нередко к атрофии зрительных нервов.

В тех случаях, когда клиническая картина заболевания характеризуется выраженными общемозговыми и локальными симптомами, инвалидность по разделу "А" может быть определена с момента установления диагноза объемного процесса.

Наиболее частыми опухолями головного мозга у детей являются глиомы и краниофарингиомы. Как правило, нейрохирургическое вмешательство является обязательным (если опухоль операбельная). Совокупность всех клинических проявлений, наблюдаемых в послеоперационном периоде, в отдаленные его сроки, может вызвать полную социальную дезадаптацию ребенка, особенно, если очаговые и общемозговые симптомы сопровождаются нарушением психики или гностических функций, что исключает возможность обучения ребенка. В этих случаях, в зависимости от обратимости этих нарушений, или, наоборот, их стойкости, невозможности их компенсации или коррекции, ребенок может рассматриваться, как инвалид с детства по разделу "А" или разделу "Б".

При определении инвалидности следует ориентироваться не только на клиническую картину, тяжесть расстройств тех или других функций мозга (парезы, параличи, судорожный синдром и др.), но и на характер опухоли, ее наклонность к рецидивам, метастазированию и пр.

При ОПУХОЛЯХ СПИННОГО МОЗГА инвалидность по разделу "А" определяется также с момента установления диагноза. После оперативного лечения инвалидность определяется по разделу "А" или "Б" в зависимости от тяжести клинических проявлений заболевания, аналогично определению инвалидности при травмах спинного мозга.

При ПОСЛЕДСТВИЯХ НАРУШЕНИЯ МОЗГОВОГО КРОВООБРАЩЕНИЯ (в виде парезов, параличей, эпилептиформного синдрома, нарушений различных корковых функций), определяется также инвалидность по разделу "А" или "Б" в зависимости от тяжести клинической картины заболевания аналогично определению инвалидности при других вышеописанных заболеваниях (например, при последствиях черепно-мозговой травмы), проявляющихся различными синдромами, обусловливающими социальную дезадаптацию ребенка.

МЕДИЦИНСКОЕ ЗАКЛЮЧЕНИЕ N ...

на ребенка (подростка) - инвалида с детства

в возрасте до 16 лет

(направляется в орган социального обеспечения

по месту жительства родителей или опекуна)

от ............. 19 г.

1. Фамилия, имя, отчество ребенка ............................

2. Дата рождения .............................................

(год, месяц, число)

3. Фамилия, имя, отчество матери, отца, опекуна (нужное

подчеркнуть) ..............................................

..............................................................

4. Место жительства родителей (опекуна) ......................

5. Заболевание (патологическое состояние) ....................

..............................................................

6. ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Имеющееся заболевание и патологическое

состояние соответствует разделу ........ пункту ........

подпункту ....... "Перечня медицинских показаний, дающих

право на получение пособия на детей-инвалидов с детства в

возрасте до 16 лет", утвержденного приказом Минздрава СССР

от 14 декабря 1979 г. N 1265.

Заключение действительно по ............ 19 г.

Дата переосвидетельствования ............ 19

М. п

Главный врач .................................................

Ф. И. О.

(Зам. главного врача

по медицинской части) ........................................

(подпись)

Лечащий врач .................................................

Ф. И. О.

..............................................................

(подпись)

КОРЕШОК

медицинского заключения N ...

на ребенка (подростка) - инвалида с детства

в возрасте до 16 лет

от "..." ................ 19 г.

1. Ф.И.О. ребенка ............................................

2. Дата рождения .............................................

3. Ф.И.О. матери, отца, опекуна (нужное подчеркнуть) .........

..............................................................

4. Место жительства родителей (опекуна) ......................

..............................................................

5. Заболевание (патологическое состояние) ....................

..............................................................

соответствует разделу .... пункту .... подпункту .... "Перечня

медицинских показаний"

Действителен до "...." ................... 19 г.

Дата переосвидетельствования "...." .................. 19 г.

Главный врач .................................................

Ф.И.О.

(Зам. гл. врача

по медицинской части) .............................. (подпись)

Лечащий врач ....................................... (подпись)

Ф.И.О.

Направлено в районный (городской, отдел соцобеспечения) ......

..............................................................

дата

..............................................................

адрес

Почтовая квитанция N ........