МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
22 ноября 2004 г.
N 250
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
В соответствии с п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития
Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской
Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской
Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской
Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости
съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской
Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание актов
Президента Российской Федерации и Правительства Российской Федерации, 1993, N
52, ст. 5086; Собрание законодательства Российской Федерации, 1998, N 10, ст.
1143; 1999, N 51, ст. 6289; 2000, N 49, ст. 4740; 2003, N 2, ст. 167; N 9 ст.
805; N 27 (ч. 1), ст. 2700; 2004, N 27, ст. 2711)
ПРИКАЗЫВАЮ:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи
больным фенилкетонурией (приложение).
2. Рекомендовать руководителям
медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным
фенилкетонурией при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22.11.2004 г. N 250
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ ФЕНИЛКЕТОНУРИЕЙ
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети
Нозологическая форма: Фенилкетонурия
Код по МКБ-10: E70.0
Фаза: нет
Стадия: нет
Осложнение: любые осложнения
Условие оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
03.032.01
|
Неонатальный
скрининг
|
1
|
1
|
|
01.31.013
|
Сбор анамнеза и
жалоб при
генетическом
консультировании
|
1
|
1
|
|
01.31.014
|
Визуальное
исследование при
генетическом
консультировании
|
1
|
1
|
|
01.31.015
|
Составление
родословной
|
1
|
1
|
|
11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
|
09.05.089
|
Исследование
уровня
фенилаланина в крови
|
1
|
1
|
|
09.05.102
|
Исследования
уровня
аминокислот и их
производных в крови
|
1
|
1
|
|
09.05.102
|
Исследования
уровня
аминокислот и их
производных в крови
|
1
|
1
|
|
12.05.013
|
Исследование
хромосомного
аппарата (кариотип)
|
0,01
|
1
|
|
01.031.01
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-педиатра первичный
|
1
|
1
|
|
01.035.0
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-психиатра первичный
|
0,01
|
1
|
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 6 МЕСЯЦЕВ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
6
|
|
02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
6
|
|
02.03.002
|
Измерение
окружности головы
|
1
|
6
|
|
08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
2
|
|
11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
6
|
|
09.05.089
|
Исследование
уровня
фенилаланина в крови
|
1
|
6
|
|
09.05.003
|
Исследование
уровня общего
гемоглобина в крови
|
1
|
6
|
|
08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
2
|
|
09.05.010
|
Исследование
уровня общего
белка в крови
|
1
|
2
|
|
09.05.102
|
Исследования
уровня
аминокислот и их
производных в крови
|
1
|
1
|
|
03.016.06
|
Исследование
мочи
|
1
|
2
|
|
11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
0,01
|
1
|
|
09.05.013
|
Определение
альбумин/глобулинового
соотношения в крови
|
0,01
|
1
|
|
09.05.007
|
Исследование
уровня железа
сыворотки крови
|
0,01
|
2
|
|
01.006.01
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-генетика
|
1
|
2
|
|
01.031.02
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-педиатра повторный
|
1
|
6
|
|
25.31.018
|
Расчет
суточной
энергетической ценности с
учетом физиологической
массы тела и физических
нагрузок
|
1
|
3
|
|
25.30.002
|
Назначение
диетической
терапии при заболеваниях
психической сферы
|
1
|
3
|
|
01.035.02
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-психиатра повторный
|
0,01
|
1
|
|
13.30.001
|
Патопсихологическое
обследование
|
1
|
1
|
|
13.30.005
|
Психотерапия
|
1
|
1
|
|
13.30.007
|
Психоанализ
|
1
|
1
|
|
25.30.001
|
Назначение
лекарственной
терапии при заболеваниях
психической сферы
|
0,01
|
1
|
|
25.30.003
|
Назначение
лечебно-оздоровительного
режима при заболеваниях
психической сферы
|
1
|
1
|
|
13.31.001
|
Обучение
самоуходу
|
1
|
1
|
|
05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,1
|
1
|
|
Лечебное
питание
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Специализированный
продукт
лечебного питания для больных
фенилкетонурией
|
1
|
150 г
(средние
показатели,
без учета
возраста
ребенка)
|
15000 г
|
-----------------------------------
<*> Анатомо-терапевтическо-химическая
классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза