МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
8 июля 2005 г.
N 446
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С ВРОЖДЕННЫМИ
АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫМИ
НАРУШЕНИЯМИ, СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
В соответствии с п.п. 5.2.11. Положения о Министерстве здравоохранения и социального развития
Российской Федерации, утвержденного постановлением Правительства Российской
Федерации от 30.06.2004 г. N 321 (Собрание законодательства Российской
Федерации, 2004, N 28, ст. 2898), ст. 38 Основ законодательства Российской
Федерации об охране здоровья граждан от 22.07.1993 г. N 5487-1 (Ведомости
Съезда народных депутатов Российской Федерации и Верховного Совета Российской
Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; 2004, N 35, ст. 3607)
приказываю:
1. Утвердить стандарт медицинской помощи
больным с врожденными адрено-генитальными нарушениями,
связанными с дефицитом ферментов (приложение).
2. Рекомендовать руководителям
медицинских организаций использовать стандарт медицинской помощи больным с
врожденными адрено-генитальными нарушениями,
связанными с дефицитом ферментов при оказании медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.И.СТАРОДУБОВ
Приложение
к приказу Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 08.07.2005 г. N 446
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ
С ВРОЖДЕННЫМИ АДРЕНО-ГЕНИТАЛЬНЫМИ
НАРУШЕНИЯМИ,
СВЯЗАННЫМИ С ДЕФИЦИТОМ ФЕРМЕНТОВ
1. Модель пациента
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: врожденные адрено-генитальные нарушения, связанные с дефицитом
ферментов (адрено-генитальный синдром)
Код по МКБ-10: E25.0
Фаза: хроническая
Стадия: все стадии
Осложнение: все осложнения
Условие оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.22.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб в
эндокринологии
|
1
|
1
|
|
A01.22.002
|
Визуальное
исследование в
эндокринологии
|
1
|
1
|
|
A01.22.003
|
Пальпация в
эндокринологии
|
1
|
1
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на периферических
артериях
|
1
|
1
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
1
|
|
B01.006.01
|
Прием
(осмотр,
консультация)
врача-генетика первичный
|
1
|
1
|
|
A01.20.002
|
Визуальное
исследование в
гинекологии
|
0,5
|
1
|
|
A01.20.003
|
Пальпация в
гинекологии
|
0,5
|
1
|
|
B01.010.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-хирурга
детского первичный
|
0,35
|
1
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного пространства
|
0,15
|
1
|
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуоденоскопия
|
0,15
|
1
|
|
A06.16.008
|
Рентгенография
желудка и
двенадцатиперстной кишки
|
0,15
|
1
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое
исследование
надпочечников
|
1
|
1
|
|
A04.20.001
|
Ультразвуковое
исследование
матки и придатков
|
0,5
|
1
|
|
A04.21.002
|
Ультразвуковое
исследование
мошонки (яички, придатки)
|
0,5
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
4
|
|
A12.05.013
|
Исследование
хромосомного
аппарата (кариотип)
|
0,6
|
1
|
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня калия в
крови
|
0,7
|
2
|
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня натрия
в крови
|
0,7
|
2
|
|
A09.05.144
|
Исследование
уровня
17-гидроксипрогестерона в
крови
|
1
|
3
|
|
A09.05.079
|
Исследование
уровня общего
тестостерона в крови
|
1
|
3
|
|
A09.05.067
|
Исследование
уровня
адренокортикотропного
гормона в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.125
|
Исследование
уровня ренина
в крови
|
1
|
1
|
|
A09.28.038
|
Исследование
уровня
свободного кортизола в моче
|
0,3
|
1
|
|
A09.05.141
|
Исследование
уровня
свободного кортизола в
крови
|
0,7
|
3
|
|
A09.05.154
|
Исследование
уровня
дигидроэпиандростерона
сульфата в крови
|
1
|
3
|
|
A09.05.137
|
Исследование
уровня
фолликулостимулирующего
гормона в сыворотке крови
|
0,3
|
3
|
|
A09.05.136
|
Исследование
уровня
лютеинизирующего гормона в
сыворотке крови
|
0,3
|
3
|
|
A09.05.159
|
Исследование
уровня общего
эстрадиола в крови
|
0,3
|
1
|
|
A06.03.038
|
Рентгенография
кисти руки
|
0,4
|
1
|
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 12 МЕСЯЦЕВ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.22.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
в эндокринологии
|
1
|
4
|
|
A01.22.002
|
Визуальное
исследование в
эндокринологии
|
1
|
4
|
|
A01.22.003
|
Пальпация в
эндокринологии
|
1
|
4
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
4
|
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
4
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на периферических
артериях
|
1
|
4
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
4
|
|
A01.20.002
|
Визуальное
исследование в
гинекологии
|
0,5
|
1
|
|
A01.20.003
|
Пальпация в
гинекологии
|
0,5
|
1
|
|
A04.22.002
|
Ультразвуковое
исследование
надпочечников
|
0,5
|
1
|
|
A04.20.001
|
Ультразвуковое
исследование
матки и придатков
|
0,5
|
1
|
|
A04.21.002
|
Ультразвуковое
исследование
мошонки (яички, придатки)
|
0,5
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
4
|
|
A09.05.144
|
Исследование
уровня
17-гидроксипрогестерона в
крови
|
1
|
4
|
|
A11.12.079
|
Исследование
уровня общего
тестостерона в крови
|
1
|
4
|
|
A09.05.125
|
Исследование
уровня ренина
в крови
|
0,7
|
2
|
|
A06.03.038
|
Рентгенография
кисти руки
|
1
|
1
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
1
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические субстанции
и антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Гидрокортизон
|
0,6
|
20 мг
|
7,3 г
|
|
Преднизолон
|
0,2
|
5 мг
|
1,825 г
|
|
Дексаметазон
|
0,2
|
0,375
мг
|
136,8
мг
|
|
Флудрокортизон
|
0,7
|
0,1 мг
|
36,50
мг
|
|
Трипторелин
|
0,3
|
3,75 мг
|
45,00
мг
|
-----------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.