МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
22 февраля 2006 г.
N 108
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА
В соответствии со
ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан
от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской
Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318;
Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35,
ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт
медицинской помощи больным с болезнью Вильсона.
2. Рекомендовать руководителям
федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт
медицинской помощи больным с болезнью Вильсона при оказании дорогостоящей
(высокотехнологичной) медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
Приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 22 февраля 2006 г. N 108
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С БОЛЕЗНЬЮ ВИЛЬСОНА
1. Модель пациента
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: болезнь Вильсона
Код по МКБ-10: Е83.0
Фаза: любая
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
А01.14.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при болезнях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
1
|
А01.14.002
|
Визуальное
исследование при
болезнях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
1
|
А01.14.003
|
Пальпация при
болезнях
печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
1
|
А01.14.004
|
Перкуссия при
болезнях
печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
1
|
А02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
А02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
А01.23.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при патологии
центральной нервной
системы и головного
мозга
|
0,2
|
1
|
А01.23.002
|
Визуальное
исследование при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,2
|
1
|
А01.23.003
|
Пальпация
при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,2
|
1
|
А01.23.004
|
Исследования
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,2
|
1
|
А01.26.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при патологии глаз
|
1
|
1
|
А01.26.002
|
Визуальное
исследование глаз
|
1
|
1
|
А02.26.001
|
Исследование
переднего
сегмента глаза методом
бокового освещения
|
1
|
1
|
А02.26.002
|
Исследование
сред
глаза в проходящем
свете
|
1
|
1
|
А02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
1
|
1
|
А02.26.004
|
Визометрия
|
1
|
1
|
А03.26.001
|
Биомикроскопия
конъюнктивы с помощью
щелевой лампы
|
1
|
1
|
А03.26.002
|
Гониоскопия
|
1
|
1
|
А03.26.003
|
Осмотр
периферии
глазного дна
трехзеркальной линзой
Гольдмана
|
1
|
1
|
А03.26.012
|
Исследование
заднего
эпителия роговицы
(ЗЭР)
|
1
|
1
|
А02.06.001
|
Измерения
объема
лимфоузлов
|
1
|
1
|
А02.09.001
|
Измерения
частоты
дыхания
|
1
|
1
|
А02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
1
|
А02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
1
|
А02.12.002
|
Измерение
артериального давления
на периферических
артериях
|
1
|
1
|
А02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
1
|
А03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
1
|
1
|
А04.10.002
|
Эхокардиография
|
1
|
1
|
А04.12.012
|
Ультразвуковая
допплерография сосудов
печени
|
1
|
1
|
А04.14.001
|
Ультразвуковое
исследование печени
|
1
|
1
|
А04.14.002
|
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
|
1
|
1
|
А04.15.001
|
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
|
1
|
1
|
А04.31.004
|
Ультразвуковое
определение жидкости в
брюшной полости
|
1
|
1
|
А05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
1
|
1
|
А05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
1
|
А05.14.001
|
Магнитно-резонансная
томография печени
|
0,2
|
1
|
А05.14.002
|
Магнитно-резонансная
холангиография
|
0,1
|
1
|
А05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,5
|
1
|
А05.23.002
|
Магнитно-резонансная
томография центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,1
|
1
|
А05.31.003
|
Описание и
интерпретация
магнитно-резонансных
томограмм
|
0,1
|
1
|
А06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
0,1
|
1
|
А06.31.007
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
0,1
|
1
|
А06.31.002
|
Компьютерная
томография органов
брюшной полости
|
0,1
|
1
|
А06.31.006
|
Описание и
интерпретация
компьютерных томограмм
|
0,1
|
1
|
А08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
А08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
А08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
А08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
А08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов в крови
|
0,3
|
1
|
А08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
1
|
А08.14.001
|
Морфологическое
исследование ткани
печени
|
1
|
1
|
А09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
1
|
А09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.007
|
Исследование
уровня
железа сыворотки крови
|
1
|
1
|
А09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
1
|
А09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
1
|
А09.05.014
|
Исследование
уровня
глобулиновых фракций в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.015
|
Исследование
уровня
общего небелкового
азота в крови
|
1
|
1
|
А09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
1
|
А09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.022
|
Исследование
уровня
фракций билирубина в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
1
|
А09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
1
|
А09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
1
|
А09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
1
|
А09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
1
|
А09.05.037
|
Исследование рН
крови
|
0,1
|
1
|
А09.05.041
|
Исследование
уровня
аспартат-трансаминазы в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.044
|
Исследование
уровня
гамма-
глютаминтрансферазы в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.045
|
Исследование
уровня
амилазы в крови
|
0,5
|
1
|
А09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
1
|
1
|
А09.05.055
|
Исследование
уровня
сывороточных
иммуноглобулинов в
крови
|
1
|
1
|
А09.05.078
|
Исследование
уровня
церулоплазмина в крови
|
1
|
1
|
А09.05.186
|
Исследование
уровня
меди в крови
|
1
|
1
|
А09.28.060
|
Исследование
уровня
меди в моче
|
1
|
1
|
А09.19.002
|
Исследование кала
на
скрытую кровь
|
0,1
|
1
|
А09.28.001
|
Микроскопическое
исследование осадка
мочи
|
1
|
1
|
А09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
1
|
1
|
А09.28.007
|
Исследование
уровня
желчных пигментов и их
производных в моче
|
1
|
1
|
А09.28.015
|
Обнаружение
кетоновых
тел в моче
|
1
|
1
|
А09.28.022
|
Определение
объема
мочи
|
1
|
1
|
А09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
1
|
А09.28.034
|
Исследование
уровня
билирубина в моче
|
1
|
1
|
А09.28.053
|
Визуальное
исследование мочи
|
1
|
1
|
А11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
А11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
А11.12.013
|
Взятие крови
из
центральной вены
|
0,2
|
1
|
А11.14.001
|
Чрезкожная
биопсия
печени
|
1
|
1
|
А12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
1
|
А12.05.005
|
Определение
основных
групп крови (А, В, 0)
|
1
|
1
|
А12.05.006
|
Определение резус-
принадлежности
|
1
|
1
|
А12.05.014
|
Исследование
времени
свертывания
нестабилизированной
крови или
рекальцификации плазмы
неактвированное
|
1
|
1
|
А12.05.015
|
Исследование
времени
кровотечения
|
1
|
1
|
А12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
0,1
|
1
|
А12.05.027
|
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
|
1
|
1
|
А12.06.016
|
Серологические
реакции
на различные инфекции,
вирусы
|
1
|
1
|
А12.05.028
|
Определение
тромбинового времени в
крови
|
1
|
1
|
А09.28.012
|
Исследования
уровня
кальция в моче
|
0,25
|
1
|
А09.28.028
|
Исследование
уровня
фосфора в моче
|
0,25
|
1
|
А15.00.001
|
Денситометрия
поясничного отдела
позвоночника
|
0,25
|
1
|
А14.19.002
|
Постановка
очистительной клизмы
|
1
|
1
|
А14.31.011
|
Пособие при
парентеральном
введении лекарственных
средств
|
0,2
|
1
|
А26.06.082
|
Определение
антител к
Treponema pallidum
|
1
|
1
|
А26.06.048
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 1
|
1
|
1
|
А26.06.049
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 2
|
1
|
1
|
А26.06.036
|
Определение
антигенов
HBs Ag Hepatitis B
virus
|
1
|
1
|
А26.06.041
|
Определение
антител
класса М, G (IgМ,
IgG) к Hepatitis С
virus
|
1
|
1
|
В01.006.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
генетика первичный
|
1
|
1
|
В01.023.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога
первичный
|
1
|
1
|
В01.029.01
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
офтальмолога первичный
|
1
|
1
|
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 21 ДЕНЬ
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
А01.14.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при болезнях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
25
|
А01.14.002
|
Визуальное
исследование при
болезнях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
25
|
А01.14.003
|
Пальпация при
болезнях
печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
25
|
А01.14.004
|
Перкуссия при
болезнях
печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
25
|
А02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
3
|
А01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
25
|
А01.23.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при патологии
центральной нервной
системы и головного
мозга
|
0,5
|
10
|
А01.23.002
|
Визуальное
исследование при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,5
|
10
|
А01.23.003
|
Пальпация
при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,5
|
10
|
А01.23.004
|
Исследования
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,5
|
10
|
А02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
А02.09.001
|
Измерения
частоты
дыхания
|
1
|
25
|
А02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
25
|
А02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
25
|
А02.12.002
|
Измерение
артериального давления
на периферических
артериях
|
1
|
25
|
А02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
42
|
А03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,5
|
1
|
А04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,1
|
1
|
А04.12.012
|
Ультразвуковая
допплерография сосудов
печени
|
0,1
|
1
|
А04.14.001
|
Ультразвуковое
исследование печени
|
0,2
|
2
|
А04.14.002
|
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
|
0,2
|
2
|
А04.15.001
|
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
|
0,1
|
1
|
А04.31.004
|
Ультразвуковое
определение жидкости в
брюшной полости
|
0,1
|
3
|
А05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
0,1
|
1
|
А05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
0,1
|
1
|
А06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
0,1
|
1
|
А06.31.007
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
0,1
|
1
|
А08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
2
|
А08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
2
|
А08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
3
|
А08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
3
|
А08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов в крови
|
0,5
|
3
|
А08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
2
|
А09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
3
|
А09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
3
|
А09.05.007
|
Исследование
уровня
железа сыворотки крови
|
0,2
|
2
|
А09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
3
|
А09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
3
|
А09.05.014
|
Исследование
уровня
глобулиновых фракций в
крови
|
1
|
2
|
А09.05.015
|
Исследование
уровня
общего небелкового
азота в крови
|
0,1
|
1
|
А09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
0,1
|
1
|
А09.05.018
|
Исследование
уровня
мочевой кислоты в
крови
|
0,1
|
1
|
А09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
2
|
А09.05.022
|
Исследование
уровня
фракций билирубина в
крови
|
1
|
2
|
А09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
0,3
|
1
|
А09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
0,4
|
3
|
А09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
0,5
|
3
|
А09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
0,5
|
3
|
А09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
0,5
|
3
|
А09.05.037
|
Исследование рН
крови
|
0,1
|
1
|
А09.05.041
|
Исследование
уровня
аспартат-трансаминазы в
крови
|
1
|
3
|
А09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы в
крови
|
1
|
3
|
А09.05.044
|
Исследование
уровня
гамма-
глютаминтрансферазы в
крови
|
0,5
|
3
|
А09.05.045
|
Исследование
уровня
амилазы в крови
|
0,3
|
1
|
А09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы в
крови
|
0,3
|
3
|
А09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
0,4
|
2
|
А09.19.002
|
Исследование кала
на
скрытую кровь
|
0,5
|
2
|
А09.28.001
|
Микроскопическое
исследование осадка
мочи
|
0,1
|
1
|
А09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
0,1
|
1
|
А09.28.007
|
Исследование
уровня
желчных пигментов и их
производных в моче
|
0,01
|
2
|
А09.28.015
|
Обнаружение
кетоновых
тел в моче
|
0,01
|
1
|
А09.28.022
|
Определение
объема
мочи
|
1
|
3
|
А09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
3
|
А09.28.034
|
Исследование
уровня
билирубина в моче
|
0,1
|
2
|
А09.28.053
|
Визуальное
исследование мочи
|
1
|
3
|
А11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
4
|
А11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
2
|
А12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
3
|
А12.05.014
|
Исследование
времени
свертывания
нестабилизированной
крови или
рекальцификации плазмы
неактвированное
|
0,5
|
1
|
А12.05.004
|
Проба на
совместимость
перед переливанием
крови
|
0,1
|
1
|
А12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
0,01
|
1
|
А12.05.027
|
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
|
0,5
|
2
|
А12.05.028
|
Определение
тромбинового времени в
крови
|
0,5
|
2
|
А14.12.001
|
Уход за
сосудистым
катетером
|
0,2
|
14
|
А14.19.002
|
Постановка
очистительной клизмы
|
0,5
|
2
|
А14.31.011
|
Пособие при
парентеральном
введении лекарственных
средств
|
0,2
|
14
|
А25.14.001
|
Назначение
лекарственной терапии
при заболеваниях
печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
21
|
А25.14.002
|
Назначение
диетической
терапии при
заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
21
|
А25.14.003
|
Назначение лечебно-
оздоровительного
режима при
заболеваниях печени и
желчевыводящих путей
|
1
|
21
|
А18.05.012
|
Гемотрансфузии
|
0,1
|
4
|
В01.023.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
невропатолога
повторный
|
0,5
|
1
|
В01.006.02
|
Прием
(осмотр,
консультация) врача-
генетика повторный
|
1
|
1
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
Средства для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
|
1
|
|
|
|
Спазмолитические
средства
|
0,5
|
|
|
|
Дротаверин
|
0,6
|
80 мг
|
1120 мг
|
Гиосцина
бутилбромид
|
0,4
|
80 мг
|
1120 мг
|
Панкреатические
энзимы
|
0,5
|
|
|
|
Панкреатин
|
1
|
1000 мг
|
14 г
|
Средства для
лечения
печеночной
недостаточности
|
1
|
|
|
|
Урсодеоксихо-
левая кислота
|
0,3
|
120 мг
|
1,68 г
|
Силибинин
|
0,7
|
200 мг
|
2,8 г
|
Тиоктовая
кислота
|
0,1
|
75 мг
|
1575 мг
|
Анальгетики,
нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
|
0,5
|
|
|
|
Ненаркотические
анальгетики и
нестероидные
противовоспалительные
средства
|
0,5
|
|
|
|
Метамизол
натрий
|
0,5
|
300 мг
|
900 мг
|
Ибупрофен
|
0,5
|
300 мг
|
900 мг
|
Прочие
противовоспалительные
средства
|
0,5
|
|
|
|
Пеницилламин
|
1
|
400 мг
|
5600 мг
|
Средства для
лечения заболеваний
почек и мочевыводящих путей
|
0,25
|
|
|
|
Диуретики
|
1
|
|
|
|
Спиронолактон
|
0,4
|
132 мг
|
1848 мг
|
Фуросемид
|
0,6
|
40 мг
|
560 мг
|
Витамины и
минералы
|
1
|
|
|
|
Витамины
|
1
|
|
|
|
Пиридоксина
гидрохлорид
|
0,9
|
400 мг
|
5600 мг
|
Менадиона
натрия
дисульфат
|
0,1
|
40 мг
|
400 мг
|
Мильгамма
|
1
|
80 мг
|
1120 г
|
Минералы
|
0,1
|
|
|
|
Оксид цинка
|
1
|
120 мг
|
1,68 г
|
Растворы,
электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
|
0,5
|
|
|
|
Электролиты,
средства коррекции
кислотного
равновесия
|
1
|
|
|
|
Кальция
хлорид
|
0,4
|
300 мг
|
3000 мг
|
Растворы
электролитные,
моно- и поли-
компонентные
|
0,6
|
200 мл
|
2 л
|
Средства,
влияющие на кровь
|
0,4
|
|
|
|
Растворы и
плазмозаменители
|
0,3
|
|
|
|
Декстроза
|
1
|
300 мл
|
3000 мл
|
Препараты
плазмы
|
0,1
|
|
|
|
Альбумин
|
1
|
100 мл
|
500 мл
|
Средства,
влияющие на центральную
нервную систему
|
0,2
|
|
|
|
Средства для
лечения
паркинсонизма
|
0,2
|
|
|
|
Леводопа +
Карбидопа
|
0,8
|
750/75
мг
|
10500/
1050 мг
|
Пирибедил
|
0,2
|
25 мг
|
350 мг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная
кровь человека и ее компоненты
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
Плазма
свежезамороженная из дозы крови
|
0,02
|
3 дозы
|
Эритроцитная
масса
|
0,08
|
3 доза
|
|