МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
6 июля 2006 г.
N 517
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА VIII,
НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX
В соответствии со
ст. 40 Основ законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан
от 22 июля 1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской
Федерации и Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318;
Собрание законодательства Российской Федерации, 2003, N 2, ст. 167; 2004, N 35,
ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII,
наследственным дефицитом фактора IX.
2. Рекомендовать руководителям
федеральных специализированных медицинских учреждений использовать стандарт
медицинской помощи больным с наследственным дефицитом фактора VIII,
наследственным дефицитом фактора IX при оказании дорогостоящей (высокотехнологичной)
медицинской помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕНО
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 06.07.2006 г. N 517
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ
ФАКТОРА VIII, НАСЛЕДСТВЕННЫМ ДЕФИЦИТОМ ФАКТОРА IX
1. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания: стационарная помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
1
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
1
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
1
|
|
A06.04.016
|
Рентгенография
бедренного сустава
|
0,1
|
2
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
0,9
|
2
|
|
A06.04.004
|
Рентгенография
локтевого сустава
|
0,7
|
2
|
|
A06.04.017
|
Рентгенография
голеностопного сустава
|
0,8
|
2
|
|
A06.04.015
|
Рентгенография
плечевого сустава
|
0,3
|
2
|
|
A06.04.005
|
Рентгенография
лучезапястного сустава
|
0,3
|
2
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.006
|
Соотношение лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
|
A08.05.007
|
Просмотр мазка
крови
для анализа аномалий
морфологии эритроцитов,
тромбоцитов и
лейкоцитов
|
1
|
1
|
|
A08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов в крови
|
1
|
1
|
|
A08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
1
|
|
A08.05.010
|
Определение
среднего
содержания и средней
концентрации
гемоглобина в
эритроцитах
|
1
|
1
|
|
A09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
1
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
1
|
|
A04.28.001
|
Ультразвуковое
исследование почек
|
0,3
|
1
|
|
A04.31.003
|
Ультразвуковое
исследование
забрюшинного
пространства
|
0,2
|
1
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
1
|
1
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
1
|
1
|
|
A09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
1
|
1
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
1
|
1
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
1
|
|
A12.05.018
|
Исследование
фибринолитической
активности
|
1
|
1
|
|
A12.05.028
|
Определение
тромбинового времени в
крови
|
1
|
1
|
|
A12.05.038
|
Исследование
активности
и свойств фактора
Виллибранда в крови
|
1
|
1
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
1
|
2. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: артропатия коленного сустава,
сопровождающаяся выраженным болевым синдромом
Условия оказания: стационарная помощь
2.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 42 ДНЯ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.04.001
|
Сбор анамнеза и
жалоб
при патологии суставов
|
1
|
90
|
|
A01.04.002
|
Визуальное
исследование
суставов
|
1
|
90
|
|
A01.04.003
|
Пальпация
суставов
|
1
|
50
|
|
A02.03.001
|
Линейные
измерения
костей
|
1
|
1
|
|
A02.04.001
|
Линейные
измерения
сустава
|
1
|
1
|
|
A02.04.003
|
Измерение
подвижности
сустава (углометрия)
|
1
|
50
|
|
A02.04.002
|
Измерения
объема
сустава
|
1
|
10
|
|
A02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
90
|
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
50
|
|
A02.09.001
|
Измерение
частоты
дыхания
|
1
|
50
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
2
|
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
50
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
50
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
50
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
50
|
|
A01.31.016
|
Перкуссия
общетерапевтическая
|
1
|
50
|
|
A11.04.003
|
Диагностическая
аспирация сустава
|
0,1
|
2
|
|
A25.04.001
|
Назначение
лекарственной терапии
при заболеваниях
суставов
|
1
|
41
|
|
A25.04.002
|
Назначение
диетической
терапии при
заболеваниях суставов
|
1
|
41
|
|
A25.04.003
|
Назначение лечебно-
оздоровительного режима
при заболеваниях
суставов
|
1
|
41
|
|
A05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
1
|
3
|
|
A05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
3
|
|
A06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
1
|
2
|
|
A06.04.006
|
Рентгенография
коленного сустава
|
1
|
3
|
|
A06.03.043
|
Рентгенография
бедренной кости
|
1
|
2
|
|
A06.03.046
|
Рентгенография
большеберцовой и
малоберцовой кости
|
1
|
2
|
|
A12.05.005
|
Определение
основных
групп крови (A, B, 0)
|
1
|
1
|
|
A12.05.006
|
Определение резус-
принадлежности
|
1
|
1
|
|
A12.05.007
|
Определение
подгруппы
и других групп крови
меньшего значения A-1,
A-2, D, Cc, E, Kell,
Duffy
|
1
|
1
|
|
A26.06.082
|
Определение
антител к
Treponema pallidum
|
1
|
1
|
|
A26.06.036
|
Определение
антигена
НBsAg Hepatitis B virus
|
1
|
1
|
|
A26.06.041
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Hepatitis C virus
|
1
|
1
|
|
A26.06.048
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 1
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
2
|
|
A09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.028
|
Определение
тромбинового времени в
крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.018
|
Исследование
фибринолитической
активности
|
1
|
7
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
0,8
|
7
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
0,2
|
7
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
1
|
5
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
1
|
5
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
7
|
|
A12.05.027
|
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
|
1
|
7
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
7
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
7
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.010
|
Определение
среднего
содержания и средней
концентрации
гемоглобина в
эритроцитах
|
1
|
7
|
|
A08.05.007
|
Просмотр мазка
крови
для анализа аномалий
морфологии эритроцитов,
тромбоцитов и
лейкоцитов
|
1
|
1
|
|
A09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
7
|
|
A09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.012
|
Исследование
уровня
общего глобулина в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.020
|
Исследование
уровня
креатинина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.041
|
Исследование
уровня
аспартат-трансаминазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.039
|
Исследование
уровня
лактатдегидрогеназы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.009
|
Исследование
уровня
С-реактивного белка в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.022
|
Исследование
уровня
свободного и связанного
билирубина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
5
|
|
A09.28.001
|
Исследование
осадка
мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
1
|
7
|
|
A09.28.017
|
Определение
концентрации водородных
ионов мочи (pH мочи)
|
1
|
7
|
|
A09.28.022
|
Определение
объема мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.011
|
Исследование
уровня
глюкозы в моче
|
1
|
7
|
|
A25.31.019
|
Назначение
комплекса
упражнений (лечебной
физкультуры)
|
1
|
37
|
|
A12.05.004
|
Проба на
совместимость
перед переливанием
крови
|
0,8
|
4
|
|
B01.003.04
|
Анестезиологическое
пособие (включая раннее
послеоперационное
ведение)
|
1
|
1
|
|
B03.003.05
|
Суточное
наблюдение
реанимационного
больного
|
1
|
1
|
|
A02.08.001
|
Осмотр
верхних
дыхательных путей с
использованием
дополнительных
инструментов
|
1
|
1
|
|
A05.10.003
|
Прикроватное
непрерывное
мониторирование
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
1
|
|
A09.05.037
|
Исследование pH
крови
|
1
|
5
|
|
A12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
1
|
5
|
|
A12.05.033
|
Исследование
уровня
углекислого газа в
крови
|
1
|
5
|
|
A11.12.001
|
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
|
0,1
|
1
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
100
|
|
A11.12.002
|
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
|
0,5
|
2
|
|
A11.09.008
|
Ингаляторное
введение
лекарственных средств
и кислорода
|
1
|
1
|
|
A02.12.003
|
Измерение
центрального
венозного давления
|
1
|
3
|
|
A11.01.002
|
Подкожное
введение
лекарственных средств
и растворов
|
1
|
10
|
|
A11.04.001
|
Биопсия тканей
сустава
|
1
|
1
|
|
A11.04.003
|
Диагностическая
аспирация сустава
|
0,1
|
2
|
|
A11.04.004
|
Внутрисуставное
введение лекарственных
средств
|
0,1
|
5
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
7
|
|
A11.09.007
|
Эндотрахеальное
введение лекарственных
средств
|
1
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
12
|
|
A11.12.013
|
Взятие крови
из
центральной вены
|
0,1
|
4
|
|
A11.28.007
|
Катетеризация
мочевого
пузыря
|
1
|
1
|
|
A14.08.003
|
Уход за
назогастральным
зондом, носовыми
канюлями и катетером
|
1
|
2
|
|
A14.08.004
|
Отсасывание слизи
из
носа
|
1
|
2
|
|
A14.12.001
|
Уход за
сосудистым
катетером
|
1
|
30
|
|
A15.31.009
|
Перевязки при
операциях
на костях и суставах
конечностей
|
1
|
14
|
|
A16.04.020
|
Эндопротезирование
сустава
|
1
|
1
|
|
A10.31.001
|
Макроскопическое
исследование удаленного
операционного материала
|
1
|
1
|
|
A16.04.021
|
Редрессация
|
0,1
|
3
|
|
A15.04.002
|
Иммобилизация
при
вывихах (подвывихах)
суставов
|
1
|
2
|
|
A18.05.012
|
Гемотрансфузия
|
0,8
|
6
|
|
A18.05.013
|
Реинфузия
крови
|
0,8
|
1
|
|
A18.05.001
|
Плазмаферез
|
0,02
|
8
|
|
A03.04.001
|
Артроскопия
|
0,1
|
1
|
|
A14.01.001
|
Уход за
кожей
тяжелобольного пациента
|
1
|
2
|
|
A14.01.002
|
Уход за
волосами,
ногтями, бритье
тяжелобольного
|
1
|
2
|
|
A14.07.002
|
Уход за полостью
рта
тяжелобольного
|
1
|
2
|
|
A14.19.001
|
Пособие при
дефекации
тяжелого больного
|
1
|
2
|
|
A14.19.002
|
Постановка
очистительной клизмы
|
1
|
2
|
|
A14.28.001
|
Пособие при
мочеиспускании
тяжелобольного
|
1
|
10
|
|
A14.28.002
|
Уход за
постоянным
мочевым катетером
|
1
|
3
|
|
A14.31.001
|
Перемещение
тяжелобольного в
постели
|
1
|
10
|
|
A14.31.002
|
Размещение
тяжелобольного в
постели
|
1
|
10
|
|
A14.31.003
|
Транспортировка
тяжелобольного внутри
учреждения
|
1
|
6
|
|
A14.31.004
|
Кормление
тяжелобольного через
рот и назогастральный
зонд
|
0,02
|
3
|
|
A14.31.005
|
Приготовление и
смена
постельного белья
тяжелобольному
|
1
|
10
|
|
A14.31.006
|
Пособие по смене
белья
и одежды тяжелобольному
|
1
|
10
|
|
A14.31.007
|
Уход за
промежностью и
наружными половыми
органами тяжелобольного
|
1
|
4
|
|
A14.31.011
|
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
|
1
|
30
|
|
A14.31.012
|
Оценка степени
риска
развития пролежней
|
1
|
14
|
|
A14.31.014
|
Оценка
интенсивности
боли
|
1
|
14
|
|
A14.31.016
|
Обучение
пациента
самопомощи при
перемещении в постели
и кресле
|
1
|
1
|
|
A19.04.001
|
Лечебная
физкультура
при заболеваниях и
травмах суставов
|
1
|
40
|
|
A19.09.002
|
Дыхательные
упражнения
дренирующие
|
1
|
7
|
|
A20.24.005
|
Гипербарическая
оксигенация при
заболеваниях
периферической нервной
системы
|
0,3
|
10
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж
|
1
|
14
|
|
A24.01.003
|
Применение пузыря
со
льдом
|
1
|
4
|
|
B01.003.01
|
Осмотр
(консультация)
врача-анестезиолога
|
1
|
1
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
14
|
|
A13.31.001
|
Обучение
самоуходу
|
1
|
1
|
|
B03.003.05
|
Суточное
наблюдение
реанимационного
больного
|
1
|
1
|
|
A09.28.022
|
Определение
объема мочи
|
1
|
2
|
|
A02.12.003
|
Измерение
центрального
венозного давления
|
0,3
|
2
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Средства,
влияющие на
систему свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII
|
0,8
|
4000 ЕД
|
80000 ЕД
|
|
Фактор
свертывания
крови IX
|
0,2
|
4000 ЕД
|
80000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания
крови II, VII,
IX и X в
комбинации
|
0,02
|
6000 ЕД
|
90000 ЕД
|
|
Препараты
плазмы
|
0,8
|
|
|
|
|
Альбумин
|
1
|
200 мл
|
600 мл
|
|
Эптаког
альфа
|
0,02
|
76 мг
|
380 мг
|
|
Растворы и
плазмозаменители
|
1
|
|
|
|
|
Декстроза
|
1
|
500 мл
|
4000 мл
|
|
Растворы,
электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
|
1
|
|
|
|
|
Электролиты,
средства
коррекции кислотного
равновесия
|
1
|
|
|
|
|
Натрия
хлорид
|
1
|
2000 мл
|
10000 мл
|
|
Растворы
электролитные
моно- и поли-
компонентные
|
1
|
500 мл
|
3000 мл
|
|
Кальция хлорид
|
1
|
10 мл
|
40 мл
|
|
Средства для
профилактики и лечения
инфекции
|
1
|
|
|
|
|
Антибактериальные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Цефоперазон
|
0,4
|
4,0 г
|
48,0 г
|
|
Цефтриаксон
|
0,4
|
2,0 г
|
24,0 г
|
|
Линкомицин
|
0,2
|
1,8 г
|
21,6 г
|
|
Ципрофлоксацин
|
0,2
|
0,4 г
|
4,8 г
|
|
Иммуноглобулины
|
0,02
|
|
|
|
|
Иммуноглобулин
человеческий
нормальный
|
1
|
32 г
|
160 г
|
|
Анальгетики,
нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
|
1
|
|
|
|
|
Наркотические
анальгетики
|
1
|
|
|
|
|
Фентанил
|
1
|
1 мг
|
1 мг
|
|
Тримеперидин
|
1
|
40 мг
|
120 мг
|
|
Ненаркотические
анальгетики и
нестероидные
противовоспалительные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Кетопрофен
|
1
|
0,3 г
|
2,1 г
|
|
Средства для
лечения заболеваний
почек и мочевыводящих путей
|
0,5
|
|
|
|
|
Диуретики
|
1
|
|
|
|
|
Фуросемид
|
1
|
40 мг
|
120 мг
|
|
Анестетики,
миорелаксанты
|
1
|
|
|
|
|
Средства для
наркоза
|
1
|
|
|
|
|
Тиопентал
натрий
|
0,5
|
0,4 г
|
0,4 г
|
|
Динитроген
оксид
|
1
|
25 л
|
25 л
|
|
Галотан
|
1
|
50 мл
|
50 мл
|
|
Пропофол
|
1
|
200 мг
|
200 мг
|
|
Кислород
|
1
|
30 л
|
30 л
|
|
Миорелаксанты
|
1
|
|
|
|
|
Суксаметония
хлорид
|
0,5
|
200 мг
|
200 мг
|
|
Пипекурония
бромид
|
0,5
|
8 мг
|
8 мг
|
|
Атракурия
бесилат
|
0,5
|
20 мг
|
20 мг
|
|
Средства,
влияющие на центральную
нервную систему
|
1
|
|
|
|
|
Средства для
лечения
алкоголизма и
наркомании
|
0,7
|
|
|
|
|
Налоксон
|
1
|
40 мг
|
40 мг
|
|
Анксиолитики
(транквилизаторы)
|
1
|
|
|
|
|
Диазепам
|
0,5
|
10 мг
|
20 мг
|
|
Нитразепам
|
0,5
|
5 мг
|
10 мг
|
|
Мидазолам
|
0,5
|
10 мг
|
20 мг
|
|
Противосудорожные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Фенобарбитал
|
1
|
0,1 г
|
0,2 г
|
|
Средства для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
|
1
|
|
|
|
|
Спазмолитические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Атропин
|
1
|
1 мг
|
1 мг
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,8
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Преднизолон
|
1
|
60 мг
|
180 мг
|
|
Гидрокортизон
|
0,02
|
75 мг
|
750 мг
|
|
Средства,
влияющие на органы
дыхания
|
1
|
|
|
|
|
Противоастматические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Аминофиллин
|
1
|
240 мг
|
720 мг
|
|
Противоопухолевые,
иммунодепрессивные и сопутствующие
средства
|
0,02
|
|
|
|
|
Цитостатические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Циклофосфамид
|
1
|
200 мг
|
1000 мг
|
|
Средства для
лечения аллергических
реакций
|
1
|
|
|
|
|
Антигистаминные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Дифенгидрамин
|
1
|
10 мг
|
100 мг
|
|
Клемастин
|
0,5
|
2 мг
|
20 мг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная
кровь человека и ее компоненты
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
Плазма
свежезамороженная из дозы
крови
|
1
|
6 доз
|
|
Эритроцитная
масса
|
0,8
|
4 дозы
|
Имплантанты
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
Эндопротез
коленного сустава
|
1
|
1
|
3. Модель пациента:
Категория возрастная: взрослые, дети
Нозологическая форма: Наследственный
дефицит фактора VIII, наследственный дефицит фактора IX
Код по МКБ-10: D66, D67
Фаза: хроническая
Стадия: любая
Осложнения: геморрагический синдром
Условия оказания: стационарная помощь
3.1. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 35 ДНЕЙ
|
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
90
|
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
90
|
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
35
|
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
35
|
|
A02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
70
|
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
90
|
|
A02.09.001
|
Измерение
частоты
дыхания
|
1
|
90
|
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
2
|
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
50
|
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
50
|
|
A11.04.003
|
Диагностическая
аспирация сустава
|
0,2
|
4
|
|
A25.05.001
|
Назначение
лекарственной терапии
при заболеваниях
системы органов
кроветворения и крови
|
1
|
35
|
|
A25.05.002
|
Назначение
диетической
терапии при
заболеваниях системы
органов кроветворения
и крови
|
1
|
35
|
|
A25.05.003
|
Назначение лечебно-
оздоровительного режима
при заболеваниях
системы органов
кроветворения и крови
|
1
|
35
|
|
A05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
1
|
2
|
|
A05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
2
|
|
A06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
1
|
1
|
|
A12.05.005
|
Определение
основных
групп крови (A, B, 0)
|
1
|
1
|
|
A12.05.006
|
Определение резус-
принадлежности
|
1
|
1
|
|
A12.05.007
|
Определение
подгруппы и
других групп крови
меньшего значения A-1,
A-2, D, Cc, E, Kell,
Duffy
|
1
|
1
|
|
A26.06.082
|
Определение
антител к
Treponema pallidum
|
1
|
1
|
|
A26.06.036
|
Определение
антигена
НBsAg Hepatitis B virus
|
1
|
1
|
|
A26.06.041
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Hepatitis C virus
|
1
|
1
|
|
A26.06.048
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Human
immunodeficiency virus
HIV 1
|
1
|
1
|
|
A12.05.017
|
Исследование
агрегации
тромбоцитов
|
1
|
2
|
|
A09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.028
|
Определение
тромбинового времени в
крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.018
|
Исследование
фибринолитической
активности
|
1
|
7
|
|
A09.05.194
|
Определение
активности
фактора VIII
|
0,8
|
7
|
|
A09.05.193
|
Определение
активности
фактора IX
|
0,2
|
7
|
|
A12.05.052
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
VIII
|
1
|
5
|
|
A12.05.053
|
Определение
активности
ингибиторов к фактору
IX
|
1
|
5
|
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
1
|
7
|
|
A12.05.027
|
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или в
плазме
|
1
|
7
|
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
7
|
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина в
крови
|
1
|
7
|
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
7
|
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов в крови
|
1
|
7
|
|
A08.05.010
|
Определение
среднего
содержания и средней
концентрации
гемоглобина в
эритроцитах
|
1
|
7
|
|
A08.05.007
|
Просмотр мазка
крови
для анализа аномалий
морфологии эритроцитов,
тромбоцитов и
лейкоцитов
|
1
|
1
|
|
A09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
7
|
|
A09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.012
|
Исследование
уровня
общего глобулина в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.020
|
Исследование
уровня
креатинина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.041
|
Исследование
уровня
аспартат-трансаминазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.039
|
Исследование
уровня
лактатдегидрогеназы в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.009
|
Исследование
уровня
С-реактивного белка в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.022
|
Исследование
уровня
свободного и связанного
билирубина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
5
|
|
A09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
5
|
|
A09.28.001
|
Исследование
осадка
мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
1
|
7
|
|
A09.28.017
|
Определение
концентрации водородных
ионов мочи (рН мочи)
|
1
|
7
|
|
A09.28.022
|
Определение
объема мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
7
|
|
A09.28.011
|
Исследование
уровня
глюкозы в моче
|
1
|
7
|
|
A25.31.019
|
Назначение
комплекса
упражнений (лечебной
физкультуры)
|
1
|
30
|
|
A12.05.004
|
Проба на
совместимость
перед переливанием
крови
|
0,8
|
1
|
|
B01.003.04
|
Анестезиологическое
пособие (включая раннее
послеоперационное
ведение)
|
0,1
|
1
|
|
A02.08.001
|
Осмотр
верхних
дыхательных путей с
использованием
дополнительных
инструментов
|
0,1
|
1
|
|
A05.10.003
|
Прикроватное
непрерывное
мониторирование
электрокардиографичес-
ких данных
|
0,1
|
1
|
|
A09.05.037
|
Исследование рН
крови
|
0,1
|
5
|
|
A12.05.026
|
Исследование
уровня
кислорода крови
|
0,1
|
5
|
|
A12.05.033
|
Исследование
уровня
углекислого газа в
крови
|
0,1
|
5
|
|
A11.12.001
|
Катетеризация
подключичной и других
центральных вен
|
0,1
|
1
|
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
100
|
|
A11.12.002
|
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
|
1
|
2
|
|
A11.09.008
|
Ингаляторное
введение
лекарственных средств
и кислорода
|
0,1
|
1
|
|
A02.12.003
|
Измерение
центрального
венозного давления
|
0,1
|
3
|
|
A11.01.002
|
Подкожное
введение
лекарственных средств
и растворов
|
1
|
10
|
|
A11.04.004
|
Внутрисуставное
введение лекарственных
средств
|
0,1
|
5
|
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
7
|
|
A11.09.007
|
Эндотрахеальное
введение лекарственных
средств
|
0,1
|
1
|
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
12
|
|
A11.12.013
|
Взятие крови
из
центральной вены
|
0,1
|
4
|
|
A11.28.007
|
Катетеризация
мочевого
пузыря
|
0,1
|
1
|
|
A14.08.003
|
Уход за
назогастральным
зондом, носовыми
канюлями и катетером
|
0,1
|
2
|
|
A14.08.004
|
Отсасывание слизи
из
носа
|
0,1
|
2
|
|
A14.12.001
|
Уход за
сосудистым
катетером
|
0,5
|
30
|
|
A15.31.009
|
Перевязки при
операциях
на костях и суставах
конечностей
|
0,1
|
14
|
|
A16.04.021
|
Редрессация
|
0,1
|
5
|
|
A15.04.002
|
Иммобилизация
при
вывихах (подвывихах)
суставов
|
0,3
|
5
|
|
A18.05.012
|
Гемотрансфузия
|
1
|
10
|
|
A18.05.013
|
Реинфузия
крови
|
0,01
|
1
|
|
A18.05.001
|
Плазмаферез
|
0,05
|
8
|
|
A03.04.001
|
Артроскопия
|
0,01
|
1
|
|
A14.01.001
|
Уход за
кожей
тяжелобольного пациента
|
0,1
|
14
|
|
A14.01.002
|
Уход за
волосами,
ногтями, бритье
тяжелобольного
|
0,1
|
7
|
|
A14.07.001
|
Уход за полостью
рта
больного в условиях
реанимации и
интенсивной терапии
|
0,1
|
2
|
|
A14.07.002
|
Уход за полостью
рта
тяжелобольного
|
0,1
|
12
|
|
A14.19.001
|
Пособие при
дефекации
тяжелого больного
|
0,1
|
14
|
|
A14.19.002
|
Постановка
очистительной клизмы
|
0,3
|
2
|
|
A14.28.001
|
Пособие при
мочеиспускании
тяжелобольного
|
0,1
|
42
|
|
A14.28.002
|
Уход за
постоянным
мочевым катетером
|
0,1
|
3
|
|
A14.31.001
|
Перемещение
тяжелобольного в
постели
|
0,1
|
14
|
|
A14.31.002
|
Размещение
тяжелобольного в
постели
|
0,1
|
14
|
|
A14.31.003
|
Транспортировка
тяжелобольного внутри
учреждения
|
1
|
6
|
|
A14.31.004
|
Кормление
тяжелобольного через
рот и назогастральный
зонд
|
0,02
|
3
|
|
A14.31.005
|
Приготовление и
смена
постельного белья
тяжелобольному
|
0,1
|
21
|
|
A14.31.006
|
Пособие по смене
белья
и одежды тяжелобольному
|
0,1
|
21
|
|
A14.31.007
|
Уход за
промежностью и
наружными половыми
органами тяжелобольного
|
0,1
|
21
|
|
A14.31.011
|
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
|
1
|
60
|
|
A14.31.012
|
Оценка степени
риска
развития пролежней
|
1
|
21
|
|
A14.31.014
|
Оценка
интенсивности
боли
|
1
|
30
|
|
A14.31.016
|
Обучение
пациента
самопомощи при
перемещении в постели
и кресле
|
0,1
|
1
|
|
A19.04.001
|
Лечебная
физкультура
при заболеваниях и
травмах суставов
|
1
|
30
|
|
A19.09.002
|
Дыхательные
упражнения
дренирующие
|
0,1
|
7
|
|
A20.24.005
|
Гипербарическая
оксигенация при
заболеваниях
периферической нервной
системы
|
0,3
|
10
|
|
A21.01.001
|
Общий массаж
|
0,3
|
14
|
|
A24.01.003
|
Применение пузыря
со
льдом
|
1
|
4
|
|
B01.003.01
|
Осмотр
(консультация)
врача-анестезиолога
|
0,1
|
1
|
|
A13.30.003
|
Психологическая
адаптация
|
1
|
14
|
|
A13.31.001
|
Обучение
самоуходу
|
0,3
|
1
|
|
B03.003.05
|
Суточное
наблюдение
реанимационного
больного
|
0,1
|
1
|
|
A09.28.022
|
Определение
объема мочи
|
1
|
2
|
|
A02.12.003
|
Измерение
центрального
венозного давления
|
0,3
|
4
|
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
|
Средства,
влияющие на кровь
|
1
|
|
|
|
|
Средства,
влияющие на
систему свертывания
крови
|
1
|
|
|
|
|
Фактор
свертывания
крови VIII
|
0,8
|
4000 ЕД
|
80000 ЕД
|
|
Фактор
свертывания
крови IX
|
0,2
|
4000 ЕД
|
80000 ЕД
|
|
Факторы
свертывания
крови II, VII,
IX и X в
комбинации
|
0,05
|
6000 ЕД
|
90000 ЕД
|
|
Препараты
плазмы
|
0,8
|
|
|
|
|
Альбумин
|
1
|
200 мл
|
800 мл
|
|
Эптаког
альфа
|
0,05
|
76 мг
|
380 мг
|
|
Растворы и
плазмозаменители
|
1
|
|
|
|
|
Декстроза
|
1
|
500 мл
|
4000 мл
|
|
Растворы,
электролиты, средства
коррекции кислотного равновесия,
средства питания
|
1
|
|
|
|
|
Электролиты,
средства
коррекции кислотного
равновесия
|
1
|
|
|
|
|
Натрия
хлорид
|
1
|
2000 мл
|
10000 мл
|
|
Растворы
электролитные
моно- и поли-
компонентные
|
1
|
500 мл
|
3000 мл
|
|
Кальция хлорид
|
1
|
10 мл
|
40 мл
|
|
Средства для
профилактики и
лечения инфекции
|
1
|
|
|
|
|
Антибактериальные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Цефоперазон
|
0,4
|
4,0
|
48,0
|
|
Цефтриаксон
|
0,4
|
2,0
|
24,0
|
|
Линкомицин
|
0,2
|
1,8
|
21,6
|
|
Ципрофлоксацин
|
0,2
|
0,4
|
4,8
|
|
Иммуноглобулины
|
0,02
|
|
|
|
|
Иммуноглобулин
человеческий
нормальный
|
1
|
32 г
|
160 г
|
|
Анальгетики,
нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
|
1
|
|
|
|
|
Наркотические
анальгетики
|
1
|
|
|
|
|
Фентанил
|
1
|
1 мг
|
1 мг
|
|
Тримеперидин
|
1
|
40 мг
|
120 мг
|
|
Ненаркотические
анальгетики и
нестероидные
противовоспалительные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Кетопрофен
|
1
|
0,3 г
|
2,1 г
|
|
Средства для
лечения заболеваний
почек и мочевыводящих путей
|
0,5
|
|
|
|
|
Диуретики
|
1
|
|
|
|
|
Фуросемид
|
1
|
40 мг
|
120 мг
|
|
Анестетики,
миорелаксанты
|
1
|
|
|
|
|
Средства для
наркоза
|
1
|
|
|
|
|
Тиопентал
натрий
|
0,5
|
0,4 г
|
0,4 г
|
|
Динитроген
оксид
|
1
|
25 л
|
25 л
|
|
Галотан
|
1
|
50 мл
|
50 мл
|
|
Пропофол
|
1
|
200 мг
|
200 мг
|
|
Кислород
|
1
|
30 л
|
30 л
|
|
Миорелаксанты
|
1
|
|
|
|
|
Суксаметония
хлорид
|
0,5
|
200 мг
|
200 мг
|
|
Пипекурония
бромид
|
0,5
|
8 мг
|
8 мг
|
|
Атракурия
бесилат
|
0,5
|
20 мг
|
20 мг
|
|
Средства,
влияющие на центральную
нервную систему
|
1
|
|
|
|
|
Средства для
лечения
алкоголизма и
наркомании
|
0,7
|
|
|
|
|
Налоксон
|
1
|
40 мг
|
40 мг
|
|
Анксиолитики
(транквилизаторы)
|
1
|
|
|
|
|
Диазепам
|
0,5
|
10 мг
|
20 мг
|
|
Нитразепам
|
0,5
|
5 мг
|
10 мг
|
|
Мидазолам
|
0,5
|
10 мг
|
20 мг
|
|
Противосудорожные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Фенобарбитал
|
1
|
0,1 г
|
0,2 г
|
|
Средства для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
|
1
|
|
|
|
|
Спазмолитические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Атропин
|
1
|
1 мг
|
1 мг
|
|
Гормоны и
средства, влияющие на
эндокринную систему
|
0,8
|
|
|
|
|
Неполовые
гормоны,
синтетические
субстанции и
антигормоны
|
1
|
|
|
|
|
Преднизолон
|
1
|
60 мг
|
180 мг
|
|
Гидрокортизон
|
0,02
|
75 мг
|
750 мг
|
|
Средства,
влияющие на органы
дыхания
|
1
|
|
|
|
|
Противоастматические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Аминофиллин
|
1
|
240 мг
|
720 мг
|
|
Противоопухолевые,
иммунодепрессивные и сопутствующие
средства
|
0,02
|
|
|
|
|
Цитостатические
средства
|
1
|
|
|
|
|
Циклофосфамид
|
1
|
200 мг
|
1000 мг
|
|
Средства для
лечения аллергических
реакций
|
1
|
|
|
|
|
Антигистаминные
средства
|
1
|
|
|
|
|
Дифенгидрамин
|
1
|
10 мг
|
100 мг
|
|
Клемастин
|
0,5
|
2 мг
|
20 мг
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
Консервированная
кровь человека и ее компоненты
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
|
Плазма
свежезамороженная из дозы
крови
|
1
|
16 доз
|
|
Эритроцитная
масса
|
0,8
|
8 доз
|
|