МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ СССР
ПРИКАЗ
31 октября 1979 г.
N 1120
О СОСТОЯНИИ И МЕРАХ ПО ДАЛЬНЕЙШЕМУ УЛУЧШЕНИЮ ПРОФИЛАКТИКИ,
ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ НАСЛЕДСТВЕННЫХ БОЛЕЗНЕЙ
Достижения современной молекулярной
биологии и генетики, значительные успехи медицинской генетики в последнее
десятилетие позволили вскрыть патогенез целого ряда наследственных и
хромосомных заболеваний, выявить ранее неизвестные наследственные дефекты обмена
веществ и некоторые формы иммунологической несовместимости матери и плода.
В последние годы в медицинскую практику
внедрен метод пренатальной диагностики хромосомных и некоторых наследственных
заболеваний обмена, генеалогический и цитологический методы исследования, все
шире осуществляются программы массовой диагностики фенилкетонурии,
муковисцидоза, галактоземии среди новорожденных и детей раннего возраста.
В составе республиканских и областных
больниц, в психоневрологических диспансерах, женских консультациях и детских
поликлиниках создано более 40 консультативных кабинетов по медицинской
генетике, в которых осуществляется помощь в диагностике наследственных
заболеваний и в предупреждении рождения детей с наследственными болезнями.
Более 20 кафедр медицинских институтов и
отделений научно-исследовательских институтов проводят научные исследования по
вопросам медицинской генетики.
В Институте
медицинской генетики АМН СССР, НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РСФСР
разработаны научные принципы организации медико-генетического консультирования
и диспансеризации больных и их семей, рассчитана продолжительность приема семьи
врачом-генетиком, определены формы пропаганды медико-генетических знаний среди
населения, разработаны или усовершенствованы методы массовой диагностики
наследственных болезней у детей, изучены организационные формы помощи больным.
Разработку
принципов организации, методов диагностики и лечения, подготовки специалистов
по медицинской генетике осуществляют Институт медицинской генетики АМН СССР,
Московский НИИ педиатрии и детской хирургии Минздрава РСФСР, 2 Московский
Государственный ордена Ленина медицинский институт им. Н. И. Пирогова,
Центральный ордена Ленина институт усовершенствования врачей, Всесоюзный НИИ
акушерства и гинекологии Минздрава СССР и ряд других учреждений. За последние 5 лет 547 врачей разного профиля прошли подготовку по
медицинской генетике и лабораторной диагностике наследственных болезней в
Центральном ордена Ленина институте усовершенствования врачей.
Наряду с определенными успехами в
организации помощи больным с наследственными болезнями и их семьям в стране в
целом, в ряде республик (Узбекская, Таджикская, Грузинская и др.) не уделяется
должного внимания этому вопросу.
Для консультативных кабинетов по
медицинской генетике не всегда выделяются необходимые помещения. Кабинеты
недостаточно обеспечены специальным оборудованием и реактивами. Мало уделяется
внимания вопросам подготовки и усовершенствования специалистов.
В программе преподавания клинических
кафедр медицинских вузов недостаточно уделяется внимания вопросам диагностики,
лечения и профилактики наследственных болезней.
Медицинскими работниками мало проводится
разъяснительная работа среди населения о возможности и необходимости
медико-генетического консультирования.
Для дальнейшего совершенствования помощи
больным с наследственной патологией - приказываю:
1. Возложить:
- на Институт медицинской генетики АМН
СССР (директор - Бочков Н.П.) функции Центра по медико-генетическому
консультированию;
- на Отдел врожденных и наследственных
заболеваний Научно-исследовательского института педиатрии и детской хирургии
Минздрава РСФСР (директор - Вельтищев Ю.Е.) функции Центра по наследственной
патологии у детей;
- на Медико-генетическую лабораторию
Всесоюзного научно-исследовательского института акушерства и гинекологии
Минздрава СССР (директор - Побединский Н. М.) функции Центра по пренатальной
патологии;
- Руководителям указанных
научно-исследовательских институтов обеспечить деятельность Центров в соответствии
с положениями, утвержденными настоящим приказом.
2. Возложить на Научный Совет по генетике
при Президиуме АМН СССР (тов. Бочков Н.П.) общее руководство Центрами,
созданными настоящим приказом, и координацию научных исследований по вопросам
диагностики, лечения и профилактики наследственных болезней.
3. Министрам здравоохранения союзных
республик:
- организовать консультативные кабинеты
по медицинской генетике в составе республиканских и областных больниц
(приложение к приказу N 6);
- укомплектовать консультативные кабинеты
по медицинской генетике подготовленными кадрами врачей и лаборантов из числа
прошедших специализацию по медико-генетическому консультированию;
- принять необходимые меры к оснащению
консультативных кабинетов необходимой аппаратурой и реактивами.
4. Главному управлению учебных заведений
Минздрава СССР (тов. Исаков Ю.Ф.) в течение 1980 года пересмотреть программу
преподавания в медицинских вузах курса медицинской генетики.
5. Редакциям журналов
"Педиатрия", "Вопросы охраны материнства и детства",
"Акушерство и гинекология", "Советская медицина",
"Клиническая медицина", "Невропатология и психиатрия",
"Фельдшер и акушерка" и др. шире освещать вопросы диагностики,
лечения и профилактики наследственных болезней, организации медико-генетической
помощи населению, в также опыт работы консультативных кабинетов по медицинской
генетике.
6. Директору Института медицинской
генетики АМН СССР (тов. Бочков Н.П.), директору Центрального
научно-исследовательского института санитарного просвещения Минздрава СССР
(тов. Лоранский Д.Н.) принять меры к разработке санитарно-просветительных
материалов по вопросам наследственных болезней и успехам медицинской генетики.
В планах научных исследований предусмотреть разработку системы пропаганды
медико-генетических знаний среди населения (1980-1981 гг.).
7. Считать утратившими силу:
Приказ Министра здравоохранения СССР N
261 от 30 марта 1967 г. "Об организации медико-генетических отделений в
некоторых поликлиниках г. Москвы и Ленинграда".
Приказ Министерства
здравоохранения СССР от 6 ноября 1969 г. N 813 "Об организации
консультативных кабинетов по медицинской генетике в республиканских, краевых,
областных больницах" за исключением пункта 5 приказа и Приложений NN 2 и 4
(Временные штатные нормативы персонала консультативных кабинетов по медицинской
генетике. О дополнении перечня
специальностей, по которым производится специализация и усовершенствование в
институтах усовершенствования врачей), которые являются действующими.
8. Контроль за
исполнением настоящего приказа возложить на заместителя Министра
здравоохранения СССР Новикову Е.Ч.
II. Утверждаю:
1. Положение о Центре по
медико-генетическому консультированию. (Приложение N 1).
2. Положение о Центре наследственной
патологии детей. (Приложение N 2).
3. Положение о Центре перинатальной
наследственной патологии. (Приложение N 3).
4. Положение о консультативном кабинете
по медицинской генетике. (Приложение N 4).
5. Нормы нагрузки врача консультативного
кабинета по медицинской генетике. (Приложение N 5).
6. Число консультативных кабинетов по
медицинской генетике по союзным республикам. (Приложение N 6).
Министр
здравоохранения СССР
Б.В.ПЕТРОВСКИЙ
Приложение N 1
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
ПОЛОЖЕНИЕ
О ЦЕНТРЕ ПО МЕДИКО-ГЕНЕТИЧЕСКОМУ КОНСУЛЬТИРОВАНИЮ
Функции Центра по медико-генетическому
консультированию выполняет институт медицинской генетики АМН СССР.
Основные задачи Центра
1. Организационно-методическое
руководство медико-генетической службой в стране.
2. Медико-генетическое консультирование
семей со сложными случаями наследственной патологии.
3. Подготовка материалов для внедрения
научных достижений в практику здравоохранения (Методические рекомендации,
публикации, проведение семинаров, лекций).
4. Контроль за
внедрением научных достижений в практику здравоохранения.
5. Подготовка кадров по
медико-генетическому консультированию.
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА
Приложение N 2
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
ПОЛОЖЕНИЕ
О ЦЕНТРЕ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИИ У ДЕТЕЙ
Функции Центра наследственной патологии у
детей выполняет Московский научно-исследовательский институт педиатрии и
детской хирургии Минздрава РСФСР.
Основные задачи Центра
1. Организационно-методическое
руководство в диагностике и лечении наследственной патологии у детей.
2. Диагностика сложных случаев
наследственной патологии.
3. Специализированная лечебная помощь
больным с наследственной патологией.
4. Подготовка материалов для внедрения
научных достижений в практику здравоохранения (методические рекомендации,
публикации, проведение семинаров, лекций).
5. Контроль за
внедрением научных достижений в практику здравоохранения.
6. Подготовка кадров в области диагностики
и лечения наследственных болезней у детей.
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА
Приложение N 3
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
ПОЛОЖЕНИЕ
О ЦЕНТРЕ ПРЕНАТАЛЬНОЙ НАСЛЕДСТВЕННОЙ ПАТОЛОГИИ
Функции Центра пренатальной
наследственной патологии выполняет Всесоюзный научно-исследовательский институт
акушерства и гинекологии Минздрава СССР.
Основные задачи Центра
1. Организация и контроль
за внедрением методов пренатальной диагностики и профилактики
наследственной патологии в учреждениях акушерско-гинекологического профиля.
2. Пренатальная диагностика различных
наследственных заболеваний.
3. Специализированная лечебная помощь
больным с пренатальной наследственной патологией.
4. Подготовка материалов для внедрения
научных достижений в практику здравоохранения (методические рекомендации,
публикации, проведение семинаров, лекций).
5. Контроль за
внедрением научных достижений в практику здравоохранения.
6. Подготовка кадров по пренатальной
диагностике наследственных болезней.
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА
Приложение N 4
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
ПОЛОЖЕНИЕ
О КОНСУЛЬТАТИВНОМ КАБИНЕТЕ ПО МЕДИЦИНСКОЙ ГЕНЕТИКЕ
Консультативный кабинет по медицинской
генетике организуется в целях улучшения диагностики и профилактики
наследственных болезней в республиканских, краевых и областных больницах.
Работа в консультативном кабинете
осуществляется врачами, прошедшими курс специализации по медико-генетическому
консультированию.
Основные задачи, возлагаемые на консультативный
кабинет по медицинской генетике
1. Оказание помощи врачам
лечебно-профилактических учреждений в вопросах диагностики и профилактики
наследственных заболеваний.
2. Медико-генетическое консультирование
семей с наследственной патологией по вопросам прогноза потомства.
3. Пропаганда знаний в области
медицинской генетики среди населения.
В соответствии с возлагаемыми задачами
сотрудники кабинета обязаны:
1. Консультировать больных по поводу
уточнения диагноза при подозрении на наследственное заболевание, обеспечить
генеалогическое, цитологическое или специальное биохимическое обследование.
2. Проводить прием лиц, направленных
врачами либо обратившихся самостоятельно, по вопросам, связанным с прогнозом
потомства.
3. Сложные случаи для диагностики
наследственной патологии у детей консультировать в Центре наследственной
патологии у детей.
4. Для исключения повторного риска
рождения больного ребенка (в сложных случаях) направлять родителей в Центры по
медико-генетическому консультированию.
5. Регулярно проводить пропаганду знаний
по вопросам медицинской генетики среди населения.
6. Вести установленную медицинскую
документацию и отчетность.
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА
Приложение N 5
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
НОРМЫ НАГРУЗКИ
ВРАЧА КОНСУЛЬТАТИВНОГО КАБИНЕТА ПО МЕДИЦИНСКОЙ
ГЕНЕТИКЕ
ИЗ РАСЧЕТА НА 1 ОБСЛЕДУЕМОГО
Расчетная норма нагрузки врача кабинета
по медицинской генетике - 1,5 посещения (семейных) в
час.
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА
Приложение N 6
к приказу Министерства
здравоохранения СССР
от 31 октября 1979 г. N 1120
ЧИСЛО КОНСУЛЬТАТИВНЫХ КАБИНЕТОВ ПО МЕДИЦИНСКОЙ
ГЕНЕТИКЕ
ПО СОЮЗНЫМ РЕСПУБЛИКАМ
|
|
Имеется на
1 января 1979 г.
|
Необходимо
иметь
|
|
РСФСР
Украинская ССР
Белорусская ССР
Узбекская ССР
Казахская ССР
Грузинская ССР
Азербайджанская ССР
Литовская ССР
Молдавская ССР
Латвийская ССР
Киргизская ССР
Таджикская ССР
Армянская ССР
Туркменская ССР
Эстонская ССР
|
28
7
2
2
2
-
1
1
1
1
-
-
1
-
1
|
45
14
4
3
4
1
1
1
1
1
1
1
1
1
1
|
|
СССР
|
45
|
80
|
Начальник Главного управления
лечпрофпомощи детям и матерям
Е.И.АНДРЕЕВА