МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ И СОЦИАЛЬНОГО
РАЗВИТИЯ
РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ
ПРИКАЗ
14 ноября 2007 г.
N 708
ОБ УТВЕРЖДЕНИИ СТАНДАРТА МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ
БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ
(БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)
В соответствии со ст. 38 Основ
законодательства Российской Федерации об охране здоровья граждан от 22 июля
1993 г. N 5487-1 (Ведомости Съезда народных депутатов Российской Федерации и
Верховного Совета Российской Федерации, 1993, N 33, ст. 1318; Собрание законодательства
Российской Федерации, 2004, N 35, ст. 3607) приказываю:
1. Утвердить прилагаемый стандарт
медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью
Гоше).
2. Рекомендовать руководителям
государственных и муниципальных медицинских организаций использовать стандарт
медицинской помощи больным с другими нарушениями накопления липидов (болезнью
Гоше) при оказании амбулаторно-поликлинической помощи.
Заместитель Министра
В.СТАРОДУБОВ
УТВЕРЖДЕН
приказом Министерства
здравоохранения и
социального развития
Российской Федерации
от 14 ноября 2007 г. N 708
СТАНДАРТ
МЕДИЦИНСКОЙ ПОМОЩИ БОЛЬНЫМ С ДРУГИМИ НАРУШЕНИЯМИ
НАКОПЛЕНИЯ ЛИПИДОВ (БОЛЕЗНЬЮ ГОШЕ)
1. Модель пациента:
Категория возрастная: дети, взрослые
Нозологическая форма: другие нарушения
накопления липидов
Код по МКБ-10: E75.5
Фаза: хроническое течение
Стадия: нет
Осложнения: вне зависимости от осложнений
Условия оказания:
амбулаторно-поликлиническая помощь
1.1. ДИАГНОСТИКА
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
2
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
2
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
2
|
A02.06.001
|
Измерение
объема
лимфоузлов
|
1
|
1
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
1
|
A02.01.001
|
Измерение массы
тела
|
1
|
1
|
A02.03.005
|
Измерение
роста
|
1
|
1
|
A02.09.001
|
Измерения
частоты
дыхания
|
1
|
1
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
1
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
1
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
1
|
A02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
1
|
A04.14.001
|
Ультразвуковое
исследование печени
|
1
|
1
|
A04.14.002
|
Ультразвуковое
исследование желчного
пузыря
|
1
|
1
|
A04.06.001
|
Ультразвуковое
исследование селезенки
|
1
|
1
|
A04.15.001
|
Ультразвуковое
исследование
поджелудочной железы
|
1
|
1
|
A05.10.001
|
Регистрация
электрокардиограммы
|
1
|
1
|
A05.10.007
|
Расшифровка,
описание
и интерпретация
электрокардиографичес-
ких данных
|
1
|
1
|
A04.10.002
|
Эхокардиография
|
0,2
|
1
|
A03.16.001
|
Эзофагогастродуодено-
скопия
|
0,2
|
1
|
A06.09.008
|
Рентгенография
легких
|
1
|
1
|
A06.03.038
|
Рентгенография
кистей
|
0,3
|
1
|
A06.03.043
|
Рентгенография
бедренной кости
|
1
|
1
|
A06.03.042
|
Рентгенография
головки
и шейки бедренной кости
|
0,8
|
1
|
A06.03.047
|
Рентгенография
диафиза
большеберцовой и
малоберцовой костей
|
1
|
1
|
A06.03.034
|
Рентгенография
плечевой
кости
|
0,2
|
1
|
A06.03.019
|
Рентгенография
позвоночника,
специальные
исследования и проекции
|
0,2
|
1
|
A06.31.006
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
1
|
3
|
A06.31.002
|
Компьютерная
томография
органов брюшной полости
|
0,5
|
1
|
A05.23.001
|
Электроэнцефалография
|
0,1
|
1
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
1
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
1
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
1
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
1
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
1
|
A08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
1
|
A09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
1
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
1
|
A08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов крови
|
1
|
1
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
1
|
A11.05.003
|
Получение
цитологического
препарата костного
мозга путем пункции
|
0,5
|
1
|
A08.05.001
|
Подсчет
формулы
костного мозга
|
0,5
|
1
|
A11.05.004
|
Получение
гистологического
препарата костного
мозга
|
0,1
|
1
|
A08.05.002
|
Гистологическое
исследование препаратов
костного мозга
|
0,1
|
1
|
A11.12.009
|
Взятие крови
из
периферической вены
|
1
|
1
|
A09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
1
|
A09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
1
|
A09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
1
|
A09.05.014
|
Исследование
уровня
глобулиновых фракций
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
1
|
A09.05.020
|
Исследование
уровня
креатинина сыворотки
крови
|
1
|
1
|
A09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
1
|
A09.05.022
|
Исследование
уровня
фракций билирубина
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
1
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
1
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
1
|
A09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
1
|
A09.05.041
|
Исследование
уровня
аспарат-трансаминазы
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.044
|
Исследование
уровня
гамма-
глютамилтрансферазы
в крови
|
1
|
1
|
A09.05.007
|
Исследование
уровня
железа сыворотки крови
|
1
|
1
|
A09.05.077
|
Исследование
уровня
ферритина в крови
|
1
|
1
|
A12.05.011
|
Исследование
железосвязывающей
способности сыворотки
|
1
|
1
|
A09.05.050
|
Исследование
уровня
фибриногена в крови
|
0,8
|
1
|
A12.05.042
|
Активированное
частичное
тромбопластиновое
время (АЧТВ)
|
0,8
|
1
|
A12.05.027
|
Определение
протромбинового
(тромбопластинового)
времени в крови или
в плазме
|
0,8
|
1
|
A12.05.028
|
Определение
тромбинового времени
в крови
|
0,2
|
1
|
A26.06.036
|
Определение
антигена
НBsAg Hepatitis B virus
|
1
|
1
|
A26.06.041
|
Определение
антител
класса M, G (IgM, IgG)
к Hepatitis C virus
|
1
|
1
|
A09.05.055
|
Исследование
уровня
сывороточных
иммуноглобулинов
в крови
|
1
|
1
|
A01.23.004
|
Исследование
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
1
|
1
|
A01.31.015
|
Составление
родословной
|
1
|
1
|
1.2. ЛЕЧЕНИЕ ИЗ
РАСЧЕТА 365 ДНЕЙ
Код
|
Наименование
|
Частота
предоставления
|
Среднее
количество
|
A01.31.009
|
Сбор анамнеза и
жалоб
общетерапевтический
|
1
|
24
|
A01.31.010
|
Визуальный
осмотр
общетерапевтический
|
1
|
24
|
A01.31.011
|
Пальпация
общетерапевтическая
|
1
|
24
|
A02.06.001
|
Измерение
объема
лимфоузлов
|
1
|
24
|
A01.31.012
|
Аускультация
общетерапевтическая
|
1
|
24
|
A02.09.001
|
Измерения
частоты
дыхания
|
1
|
24
|
A02.10.002
|
Измерение
частоты
сердцебиения
|
1
|
24
|
A02.12.001
|
Исследование
пульса
|
1
|
24
|
A02.12.002
|
Измерение
артериального
давления на
периферических артериях
|
1
|
24
|
A02.31.001
|
Термометрия
общая
|
1
|
24
|
A06.03.062
|
Рентгеноденситометрия
|
1
|
2
|
A06.03.043
|
Рентгенография
бедренной кости
|
0,5
|
1
|
A06.03.042
|
Рентгенография
головки
и шейки бедренной кости
|
0,5
|
1
|
A06.03.047
|
Рентгенография
диафиза
большеберцовой и
малоберцовой костей
|
0,5
|
1
|
A06.31.006
|
Описание и
интерпретация
рентгенографических
изображений
|
0,5
|
3
|
A11.05.001
|
Взятие крови из
пальца
|
1
|
6
|
A08.05.003
|
Исследование
уровня
эритроцитов в крови
|
1
|
6
|
A08.05.004
|
Исследование
уровня
лейкоцитов в крови
|
1
|
6
|
A08.05.005
|
Исследование
уровня
тромбоцитов в крови
|
1
|
6
|
A08.05.006
|
Соотношение
лейкоцитов
в крови (подсчет
формулы крови)
|
1
|
6
|
A08.05.009
|
Определение
цветового
показателя
|
1
|
6
|
A09.05.002
|
Оценка
гематокрита
|
1
|
6
|
A09.05.003
|
Исследование
уровня
общего гемоглобина
в крови
|
1
|
6
|
A08.05.008
|
Исследование
уровня
ретикулоцитов крови
|
1
|
6
|
A12.05.001
|
Исследование
оседания
эритроцитов
|
1
|
6
|
A11.12.002
|
Катетеризация
кубитальной и других
периферических вен
|
1
|
24
|
A09.05.023
|
Исследование
уровня
глюкозы в крови
|
1
|
4
|
A09.05.010
|
Исследование
уровня
общего белка в крови
|
1
|
4
|
A09.05.011
|
Исследование
уровня
альбумина в крови
|
1
|
4
|
A09.05.014
|
Исследование
уровня
глобулиновых фракций
в крови
|
1
|
4
|
A09.05.017
|
Исследование
уровня
мочевины в крови
|
1
|
4
|
A09.05.020
|
Исследование
уровня
креатинина в крови
|
1
|
4
|
A09.05.021
|
Исследование
уровня
общего билирубина в
крови
|
1
|
4
|
A09.05.022
|
Исследование
уровня
фракций билирубина
в крови
|
1
|
4
|
A09.05.026
|
Исследование
уровня
холестерина в крови
|
1
|
4
|
A09.05.030
|
Исследование
уровня
натрия в крови
|
1
|
4
|
A09.05.031
|
Исследование
уровня
калия в крови
|
1
|
4
|
A09.05.032
|
Исследование
уровня
общего кальция в крови
|
1
|
4
|
A09.05.041
|
Исследование
уровня
аспарат-трансаминазы
в крови
|
1
|
4
|
A09.05.042
|
Исследование
уровня
аланин-трансаминазы
в крови
|
1
|
4
|
A09.05.046
|
Исследование
уровня
щелочной фосфатазы
в крови
|
1
|
4
|
A11.12.003
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
24
|
A14.31.011
|
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
|
1
|
24
|
A09.28.003
|
Определение белка
в
моче
|
1
|
6
|
A09.28.011
|
Исследование
уровня
глюкозы в моче
|
1
|
6
|
A09.28.015
|
Обнаружение
кетоновых
тел в моче
|
1
|
6
|
A09.28.017
|
Определение
концентрации водородных
ионов мочи (pH мочи)
|
1
|
6
|
A09.28.023
|
Определение
удельного
веса (относительной
плотности) мочи
|
1
|
6
|
A12.05.005
|
Внутривенное
введение
лекарственных средств
|
1
|
24
|
A12.05.006
|
Пособие при
парентеральном введении
лекарственных средств
|
1
|
24
|
A12.05.005
|
Определение белка
в
моче
|
0,5
|
6
|
A12.05.006
|
Исследование
уровня
глюкозы в моче
|
0,5
|
6
|
A12.05.005
|
Обнаружение
кетоновых
тел в моче
|
0,5
|
6
|
A12.05.005
|
Определение
основных
групп крови (A, B, 0)
|
1
|
1
|
A12.05.006
|
Определение резус-
принадлежности
|
1
|
1
|
A09.28.001
|
Микроскопическое
исследование осадка
мочи
|
0,5
|
6
|
A09.28.012
|
Исследование
уровня
кальция в моче
|
0,5
|
2
|
A09.28.028
|
Исследование
уровня
фосфора в моче
|
0,5
|
2
|
A13.31.006
|
Обучение уходу
за
больным ребенком
|
0,5
|
1
|
A25.31.001
|
Назначение
лекарственной терапии
при неуточненных
заболеваниях
|
1
|
24
|
A25.31.002
|
Назначение
диетической
терапии при
неуточненных
заболеваниях
|
1
|
24
|
A25.31.003
|
Назначение лечебно-
оздоровительного режима
при неуточненных
заболеваниях
|
1
|
24
|
A25.31.019
|
Назначение
комплекса
упражнений (лечебной
физкультуры)
|
0,3
|
24
|
A02.26.003
|
Офтальмоскопия
|
1
|
2
|
A02.26.013
|
Определение
рефракции с
помощью набора пробных
линз
|
1
|
1
|
A01.23.004
|
Исследование
чувствительной и
двигательной сферы при
патологии центральной
нервной системы и
головного мозга
|
0,2
|
2
|
A02.03.001
|
Линейные
измерения
костей
|
0,1
|
1
|
A02.04.001
|
Линейные
измерения
сустава
|
0,1
|
1
|
A02.04.002
|
Измерения
объема
сустава
|
0,1
|
1
|
Фармакотера-
певтическая
группа
|
АТХ
группа
<*>
|
Международное
непатентованное
наименование
|
Частота
назначения
|
ОДД
<**>
|
ЭКД
<***>
|
Анальгетики,
нестероидные
противовоспалительные препараты,
средства для лечения ревматических
заболеваний и подагры
|
0,2
|
|
|
|
Ненаркотические
анальгетики и
нестероидные
противовоспалительные
средства
|
1
|
|
|
|
Кеторолак (*)
|
0,5
|
60 мг
|
420 мг
|
Мелоксикам (*)
|
0,5
|
15 мг
|
210 мг
|
Средства для
профилактики и лечения
инфекций
|
0,1
|
|
|
|
Антибактериальные
средства
|
1
|
|
|
|
Амоксициллин +
Клавулановая
кислота (*)
|
0,2
|
1200 мг
|
8400 мг
|
Цефуроксим
|
0,2
|
500 мг
|
3500 мг
|
Цефиксим
|
0,2
|
400 мг
|
2800 мг
|
Доксициклин (*)
|
0,2
|
0,1 г
|
0,7 г
|
Линкомицин
|
0,2
|
1 г
|
7 г
|
Средства для
лечения остеопороза
|
0,9
|
|
|
|
Стимуляторы
остеообразования
|
1
|
|
|
|
Альфакальцидол
(*)
|
1
|
0,5 мкг
|
20 мкг
|
Средства для
лечения заболеваний
желудочно-кишечного тракта
|
0,7
|
|
|
|
Панкреатические
энзимы
|
1
|
|
|
|
Панкреатин (*)
|
1
|
30000 ЕД
|
2700000
ЕД
|
Средства для
лечения
печеночной
недостаточности
|
0,7
|
|
|
|
Урсодеоксихоле-
вая кислота
(*)
|
1
|
1000 мг
|
10000 мг
|
Прочие
лекарственные средства
|
1
|
|
|
|
|
Имиглюцераза
(**)
|
1
|
1400 ЕД
|
33600 ЕД
|
--------------------------------
<*>
Анатомо-терапевтическо-химическая классификация.
<**> Ориентировочная дневная доза.
<***> Эквивалентная курсовая доза.
(*) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, отпускаемых по рецептам врача (фельдшера) при оказании дополнительной
бесплатной медицинской помощи отдельным категориям граждан, имеющим право на
получение государственной социальной помощи;
(**) Лекарственные средства
предоставляются в установленном порядке в соответствии с Перечнем лекарственных
средств, предназначенных для лечения больных гемофилией, муковисцидозом,
гипофизарным нанизмом, болезнью Гоше, миелолейкозом, рассеянным склерозом, а
также после трансплантации органов и (или) тканей.